Спилмайер топене на нервни клетки

Спилмайер топене на нервни клетки: описание и лечение

Разтопяването на нервните клетки на Spielmeyer, известно още като синдром на Nissle-Spielmeyer, е рядко невродегенеративно заболяване, което води до прогресивна дегенерация на нервната система. Това заболяване получи името си в чест на немския патолог Валтер Спилмайер, който за първи път описва симптомите и патологичните промени в мозъка през 1913 г.

Разтопяването на нервните клетки на Spielmeyer е наследствено заболяване, което се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Това означава, че за да възникне заболяването, трябва да има две копия на мутиралия ген, по едно от всеки родител. Ако само единият родител е носител на мутацията, тогава рискът детето да развие болестта ще бъде много нисък.

Симптомите на Спилмайер за стопяване на нервните клетки могат да включват прогресивна мускулна слабост, загуба на координация, проблеми с говора, психични разстройства и деменция. Тези симптоми обикновено започват в детството или юношеството и прогресират с времето.

Диагнозата стопяване на нервните клетки на Spielmeyer може да се постави въз основа на клинични симптоми и резултати от неврологични изследвания. За потвърждаване на диагнозата може да се направи мозъчна биопсия, която показва характерни патологични промени в мозъчната тъкан.

Към днешна дата няма специфично лечение за стопяването на нервните клетки на Spielmeyer. Лечението е насочено към подобряване качеството на живот на пациента, както и намаляване на симптоми като мускулна слабост и лоша координация. Физическата терапия може да помогне за поддържане на мускулна маса и сила и да подобри координацията.

В заключение, стопяването на нервните клетки на Spielmeyer е рядко наследствено заболяване, което води до прогресивна дегенерация на нервната система. Въпреки че понастоящем няма специфично лечение, ранното откриване и симптоматичното лечение могат да помогнат на пациентите да поддържат качеството на живот и да подобрят прогнозата си.

На снимката видях изправен горен крайник в цветното зрително поле, наподобяващ голямо цвете на хризантема с няколко израстъка, увенчани с кичур косми. И изведнъж си спомних историята за това как се случи всичко:

През 1899 г. младият Шпилмайер отива на стаж във Франкфурт. Там той не издържа на стреса, който е засегнал тялото му в резултат на военната служба, и се потапя в тъмнината. Алармира присъстващият невролог Йохан Лангеберг. Така започва кошмарът на Шпилмайер. Индивидуалните дразнения, причинени от зрителни и слухови стимули, започнаха да предизвикват планктоноподобни вълни, които улавяха цялата периферия на зрителното поле. Понякога в мозъка започваше да бие камбана, която сякаш можеше да вдигне човек на крака, а понякога настъпваше тъпо състояние, вероятно причинено от слабо или недостатъчно стимулиране на външните центрове.

Може би точно така изглеждаше „топенето на клетките на Nissl“, което беше диагностицирано от известния невролог О. Фогт през 1925 г. Спилмеяр започна да изпитва странно състояние - той изведнъж „видя“ всички живи клетки на тялото наведнъж: в централната нервна система имаше до два милиарда от тях, когато ги гледаше „без чувства“, златен поток танцуваше пред него се появиха танцуващи „човечета“, които се движеха бързо.

За душевното отношение към болезнените преживявания. Пациентът разбрал, че мислите му са необяснимо свързани с движения в тялото му, които не е извършвал. Той видя човек да върви през полето, но в същото време той се движеше, ходеше от ъгъл до ъгъл, можеше да говори и да движи ръката си по листа без никаква физическа връзка. Може ли човек да се предпази от мислите? Разбира се, борейки се с тях или разсейвайки се. Но когато гърчовете вече са започнали, само волята не може да помогне. Необходима е лекарска намеса. За това