Spielmeier Het smelten van zenuwcellen

Spielmeyer smelten van zenuwcellen: beschrijving en behandeling

Spielmeyer-zenuwcelsmelting, ook bekend als het Nissle-Spielmeyer-syndroom, is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte die leidt tot progressieve degeneratie van het zenuwstelsel. Deze ziekte kreeg zijn naam ter ere van de Duitse patholoog Walter Spielmeyer, die in 1913 voor het eerst de symptomen en pathologische veranderingen in de hersenen beschreef.

Spielmeyer-zenuwcelsmelten is een erfelijke ziekte die autosomaal recessief wordt overgeërfd. Dit betekent dat om de ziekte te laten optreden, er twee kopieën van het gemuteerde gen moeten zijn, één van elke ouder. Als slechts één ouder drager is van de mutatie, is de kans dat het kind de ziekte krijgt zeer laag.

De symptomen van Spielmeyer van het smelten van zenuwcellen kunnen progressieve spierzwakte, verlies van coördinatie, spraakproblemen, psychische stoornissen en dementie omvatten. Deze symptomen beginnen meestal in de kindertijd of adolescentie en verergeren in de loop van de tijd.

De diagnose Spielmeyer-zenuwcelsmelting kan worden gesteld op basis van klinische symptomen en neurologische testresultaten. Om de diagnose te bevestigen kan een hersenbiopsie worden uitgevoerd, die karakteristieke pathologische veranderingen in het hersenweefsel vertoont.

Tot op heden is er geen specifieke behandeling voor het smelten van de zenuwcellen van Spielmeyer. De behandeling is gericht op het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt en het verminderen van symptomen zoals spierzwakte en slechte coördinatie. Fysiotherapie kan helpen de spiermassa en kracht te behouden en de coördinatie te verbeteren.

Concluderend is Spielmeyer-zenuwcelsmelting een zeldzame erfelijke ziekte die leidt tot progressieve degeneratie van het zenuwstelsel. Hoewel er momenteel geen specifieke behandeling bestaat, kunnen vroege detectie en symptomatische behandeling patiënten helpen de kwaliteit van leven te behouden en hun prognose te verbeteren.

Op de foto zag ik in het gekleurde gezichtsveld een staande bovenste ledemaat, die leek op een grote chrysanthemumbloem met verschillende aanhangsels bekroond met een plukje haren. En plotseling herinnerde ik me het verhaal van hoe het allemaal gebeurde:

In 1899 ging de jonge Spielmeier op stage naar Frankfurt. Daar kon hij de stress die zijn lichaam had aangetast als gevolg van de militaire dienst niet weerstaan, en stortte zich in de duisternis. De aanwezige neuroloog Johann Langeberg sloeg alarm. Zo begon de nachtmerrie van Spielmayer. Individuele irritaties veroorzaakt door visuele en auditieve stimuli begonnen planktonachtige golven te veroorzaken die de hele periferie van het gezichtsveld bestreken. Soms begon er een bel te rinkelen in de hersenen, waardoor iemand overeind leek te kunnen komen, en soms trad er een doffe toestand op, waarschijnlijk veroorzaakt door zwakke of onvoldoende stimulatie van de externe centra.

Misschien is dit precies hoe het ‘smelten van Nissl-cellen’ eruit zag, wat in 1925 werd gediagnosticeerd door de beroemde neuroloog O. Vogt. Spielmejar begon een vreemde toestand te ervaren - hij 'zag' plotseling alle levende cellen van het lichaam tegelijk: in het centrale zenuwstelsel waren er wel twee miljard, toen hij er 'zonder gevoelens' naar keek, danste een gouden stroom naar binnen Voor hem verschenen dansende ‘kleine mannetjes’ erin, die snel bewogen.

Over de mentale houding ten opzichte van pijnlijke ervaringen. De patiënt begreep dat zijn gedachten op onverklaarbare wijze verband hielden met bewegingen in zijn lichaam die hij niet uitvoerde. Hij zag een man over het veld lopen, maar tegelijkertijd bewoog hij zichzelf, liep van hoek naar hoek, kon spreken en bewoog zijn hand over het laken zonder enige fysieke verbinding. Kan een mens zichzelf beschermen tegen gedachten? Natuurlijk vechten of afgeleid worden. Maar als de aanvallen al zijn begonnen, kan de wil alleen niet helpen. Tussenkomst van een arts is vereist. Voor deze