Spielmeier Smältning av nervceller

Spielmeyer smältning av nervceller: beskrivning och behandling

Spielmeyers nervcellssmältning, även känd som Nissle-Spielmeyers syndrom, är en sällsynt neurodegenerativ sjukdom som leder till progressiv degeneration av nervsystemet. Denna sjukdom fick sitt namn för att hedra den tyske patologen Walter Spielmeyer, som först beskrev dess symtom och patologiska förändringar i hjärnan 1913.

Spielmeyers nervcellssmältning är en ärftlig sjukdom som ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Det betyder att för att sjukdomen ska uppstå måste det finnas två kopior av den muterade genen, en från varje förälder. Om bara en förälder är bärare av mutationen kommer risken att barnet utvecklar sjukdomen att vara mycket låg.

Spielmeyers symptom på nervcellssmältning kan innefatta progressiv muskelsvaghet, förlust av koordination, talproblem, psykiska störningar och demens. Dessa symtom börjar vanligtvis i barndomen eller tonåren och utvecklas över tiden.

Diagnosen Spielmeyers nervcellssmältning kan ställas baserat på kliniska symtom och neurologiska testresultat. För att bekräfta diagnosen kan en hjärnbiopsi utföras, som visar karakteristiska patologiska förändringar i hjärnvävnaden.

Hittills finns det ingen specifik behandling för Spielmeyers nervcellssmälta. Behandlingen syftar till att förbättra patientens livskvalitet, samt att minska symtom som muskelsvaghet och dålig koordination. Sjukgymnastik kan hjälpa till att bibehålla muskelmassa och styrka och förbättra koordinationen.

Sammanfattningsvis är Spielmeyers nervcellssmälta en sällsynt ärftlig sjukdom som leder till progressiv degeneration av nervsystemet. Även om det för närvarande inte finns någon specifik behandling, kan tidig upptäckt och symtomatisk behandling hjälpa patienter att upprätthålla livskvalitet och förbättra sin prognos.

På bilden såg jag en stående övre extremitet i det färgade synfältet, som liknade en stor krysantemumblomma med flera bihang krönta med en hårtuss. Och plötsligt kom jag ihåg historien om hur allt hände:

1899 gick den unge Spielmeier på praktik till Frankfurt. Där kunde han inte stå emot den påfrestning som hade påverkat hans kropp till följd av militärtjänsten, och störtade ner i mörker. Neurolog Johann Langeberg, som var på plats, slog larm. Så började Spielmayers mardröm. Individuella irritationer orsakade av visuella och auditiva stimuli började orsaka planktonliknande vågor som fångade hela synfältets periferi. Ibland började en klocka ringa i hjärnan, som verkade kunna resa en person på fötter, och ibland inträdde ett tråkigt tillstånd, troligen orsakat av svag eller otillräcklig stimulering av de yttre centran.

Kanske är det precis så här "smältningen av Nissl-celler" såg ut, som diagnostiserades av den berömda neurologen O. Vogt 1925. Spielmejar började uppleva ett konstigt tillstånd - han "såg" plötsligt alla kroppens levande celler på en gång: i centrala nervsystemet fanns det upp till två miljarder av dem, när man tittade på dem "utan känslor" dansade en gyllene ström in i framför honom dök dansande "små män" upp inuti den, som rörde sig snabbt.

Om den mentala inställningen till smärtsamma upplevelser. Patienten förstod att hans tankar var oförklarligt kopplade till rörelser i kroppen som han inte utförde. Han såg en man gå över fältet, men samtidigt rörde han sig, gick från hörn till hörn, kunde tala och föra sin hand längs lakanet utan någon fysisk koppling. Kan en person skydda sig från tankar? Naturligtvis slåss mot dem eller bli distraherad. Men när anfallen redan har börjat kan inte ensam vilja hjälpa. Läkaringripande krävs. För detta