Spielmeier Afsmeltning af nerveceller

Spielmeyer-smeltning af nerveceller: beskrivelse og behandling

Spielmeyers nervecellesmeltning, også kendt som Nissle-Spielmeyers syndrom, er en sjælden neurodegenerativ sygdom, der fører til progressiv degeneration af nervesystemet. Denne sygdom fik sit navn til ære for den tyske patolog Walter Spielmeyer, som først beskrev dens symptomer og patologiske forandringer i hjernen i 1913.

Spielmeyer-nervecellesmeltning er en arvelig sygdom, der nedarves på en autosomal recessiv måde. Det betyder, at for at sygdommen kan opstå, skal der være to kopier af det muterede gen, en fra hver forælder. Hvis kun den ene forælder er bærer af mutationen, så vil risikoen for, at barnet udvikler sygdommen være meget lav.

Spielmeyers symptomer på nervecellesmeltning kan omfatte progressiv muskelsvaghed, tab af koordination, taleproblemer, psykiske lidelser og demens. Disse symptomer begynder normalt i barndommen eller ungdommen og udvikler sig over tid.

Diagnosen Spielmeyer nervecellesmeltning kan stilles baseret på kliniske symptomer og neurologiske testresultater. For at bekræfte diagnosen kan der udføres en hjernebiopsi, som viser karakteristiske patologiske ændringer i hjernevævet.

Til dato er der ingen specifik behandling for Spielmeyers nervecellesmeltning. Behandlingen er rettet mod at forbedre patientens livskvalitet, samt at reducere symptomer som muskelsvaghed og dårlig koordination. Fysioterapi kan hjælpe med at opretholde muskelmasse og styrke og forbedre koordinationen.

Som konklusion er Spielmeyer-nervecellesmeltning en sjælden arvelig sygdom, der fører til progressiv degeneration af nervesystemet. Selvom der i øjeblikket ikke er nogen specifik behandling, kan tidlig opdagelse og symptomatisk behandling hjælpe patienter med at opretholde livskvalitet og forbedre deres prognose.

På billedet så jeg en stående overekstremitet i det farvede synsfelt, der lignede en stor krysantemumblomst med flere vedhæng kronet med en tote hår. Og pludselig huskede jeg historien om, hvordan det hele skete:

I 1899 tog den unge Spielmeier i praktik til Frankfurt. Der kunne han ikke modstå den stress, der havde påvirket hans krop som følge af militærtjeneste, og kastede sig ud i mørket. Neurolog Johann Langeberg, der var til stede, slog alarm. Således begyndte Spielmayers mareridt. Individuelle irritationer forårsaget af visuelle og auditive stimuli begyndte at forårsage planktonlignende bølger, der fangede hele periferien af ​​synsfeltet. Til tider begyndte en klokke at ringe i hjernen, som så ud til at være i stand til at rejse en person på benene, og nogle gange kom der en kedelig tilstand, sandsynligvis forårsaget af svag eller utilstrækkelig stimulering af de ydre centre.

Måske er det præcis sådan "smeltningen af ​​Nissl-celler" så ud, som blev diagnosticeret af den berømte neurolog O. Vogt i 1925. Spielmejar begyndte at opleve en mærkelig tilstand - han "så" pludselig alle kroppens levende celler på én gang: i centralnervesystemet var der op til to milliarder af dem, når man så på dem "uden følelser" dansede en gylden strøm ind foran ham dukkede dansende "små mænd" op inde i den, som bevægede sig hurtigt.

Om den mentale indstilling til smertefulde oplevelser. Patienten forstod, at hans tanker var uforklarligt forbundet med bevægelser i hans krop, som han ikke udførte. Han så en mand gå hen over marken, men samtidig bevægede han sig, gik fra hjørne til hjørne, var i stand til at tale og bevæge sin hånd langs lagenet uden nogen fysisk forbindelse. Kan en person beskytte sig mod tanker? Selvfølgelig bekæmper dem eller bliver distraheret. Men når anfaldene allerede er begyndt, kan viljen alene ikke hjælpe. Lægens indgriben er påkrævet. For det