Spielmeier 신경 세포의 용해

신경 세포의 Spielmeyer 용해 : 설명 및 치료

Nissle-Spielmeyer 증후군으로도 알려진 Spielmeyer 신경 세포 용해는 신경계의 점진적인 퇴화를 초래하는 희귀한 신경퇴행성 질환입니다. 이 질병은 1913년에 뇌의 증상과 병리학적 변화를 처음으로 기술한 독일 병리학자 Walter Spielmeyer의 이름을 따서 명명되었습니다.

스필마이어 신경 세포 용해는 상염색체 열성 방식으로 유전되는 유전 질환입니다. 이는 질병이 발생하려면 각 부모로부터 하나씩, 돌연변이 유전자의 사본 2개가 있어야 함을 의미합니다. 부모 중 한 사람만이 돌연변이의 보인자인 경우, 자녀가 질병에 걸릴 위험은 매우 낮습니다.

Spielmeyer의 신경 세포 용해 증상에는 진행성 근육 약화, 조정 상실, 언어 문제, 정신 장애 및 치매가 포함될 수 있습니다. 이러한 증상은 대개 아동기나 청소년기에 시작되어 시간이 지남에 따라 진행됩니다.

슈필마이어 신경세포 융해의 진단은 임상 증상과 신경학적 검사 결과를 바탕으로 내릴 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 뇌 조직의 특징적인 병리학적 변화를 보여주는 뇌 생검을 실시할 수 있습니다.

현재까지 스필마이어의 신경세포 용해에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 동시에 근육 약화, 협응력 저하 등의 증상을 줄이는 것을 목표로 합니다. 물리 치료는 근육량과 근력을 유지하고 협응력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

결론적으로, 슈필마이어 신경세포 융해증은 신경계의 진행성 퇴화를 초래하는 희귀 유전질환이다. 현재 특별한 치료법은 없지만 조기 발견과 대증요법을 통해 환자의 삶의 질을 유지하고 예후를 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

사진에서 나는 컬러 시야에서 여러 개의 부속물이 털 다발로 장식된 커다란 국화 꽃과 비슷한 서 있는 상지를 보았습니다. 그리고 갑자기 나는 그 모든 일이 어떻게 일어 났는지에 대한 이야기를 기억했습니다.

1899년에 젊은 슈필마이어는 프랑크푸르트로 인턴십을 떠났습니다. 그곳에서 그는 군복무로 인해 몸에 가해진 스트레스를 견디지 ​​못하고 어둠 속으로 빠져들었다. 그 자리에 있던 신경과 전문의 요한 랑게베르그(Johann Langeberg)가 경보를 울렸습니다. 그리하여 Spielmayer의 악몽이 시작되었습니다. 시각, 청각 자극으로 인한 개인의 자극은 시야 주변 전체를 사로잡는 플랑크톤 같은 파동을 일으키기 시작했다. 때로는 뇌에서 종소리가 울리기 시작했는데, 이는 사람을 일어서게 할 수 있는 것처럼 보였고, 때로는 둔한 상태가 되기도 했는데, 이는 아마도 외부 센터의 자극이 약하거나 불충분했기 때문일 것입니다.

아마도 이것이 바로 1925년 유명한 신경학자 O. Vogt가 진단한 "니슬 세포의 용해"의 모습일 것입니다. Spielmejar는 이상한 상태를 경험하기 시작했습니다. 그는 갑자기 신체의 모든 살아있는 세포를 한 번에 "보았습니다". 중추 신경계에는 최대 20억 개가 있었는데, "감정 없이" 그들을 볼 때 황금빛 흐름이 춤을 추었습니다. 그 앞에 춤추는 '작은 남자'가 나타나 빠르게 움직였다.

고통스러운 경험에 대한 정신적 태도에 대해. 환자는 자신의 생각이 자신이 수행하지 않은 신체 움직임과 설명할 수 없을 정도로 연결되어 있음을 이해했습니다. 그는 한 남자가 들판을 가로질러 걸어가는 것을 보았지만 동시에 그는 몸을 움직이고 구석구석을 걸으며 말을 할 수 있었고 물리적 연결 없이 시트를 따라 손을 움직일 수 있었습니다. 사람이 생각으로부터 자신을 보호할 수 있습니까? 물론, 그들과 싸우거나 산만해집니다. 그러나 발작이 이미 시작되면 의지만으로는 도움이 될 수 없습니다. 의사의 개입이 필요합니다. 이를 위해