Acromicria Congenitaal

Acromicria is een vertraging in de groei van de distale delen van de ledematen en de schedel, vergezeld van een vertraging in de neuropsychische ontwikkeling van het kind in verschillende stadia van biogenese. Volgens de literatuur merken we al in de kindertijd dat de ledematen van kinderen verschillen van de ledematen van zich normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten doordat ze kleiner van formaat zijn en een breed volair bot hebben. Voor de uiteindelijke ontwikkeling van de botten van het bewegingsapparaat is een bepaalde tijd nodig (tot 22 maanden). Als deze tijd niet op tijd is aangebroken en de groei van de onderste ledematen nog steeds aan de gang is, kan worden gesteld dat A. v. optreedt. Dit defect ontstaat meestal 's nachts. Tot 3 maanden De pathologie blijft onbeduidend, daarna vindt er enige progressie plaats, wat ertoe leidt dat het na zes maanden merkbaar wordt: de handen blijven de eerste jaren achter in de groei van de zich correct ontwikkelende linkerhand. 4 maanden, linkervoet - gedurende de eerste zes maanden of zelfs maximaal een jaar. De handen nemen de vorm van een “aap” aan en worden in lengte groter door de toename van de palmaire plooi. Vervolgens krijgen de handen een constitutioneel verminderde lengte met proximale verkorting van de vingers, met afvlakking van de nagelkootjes en met verkorte, onregelmatig geplaatste, versmalde nagels. De groei van de vingers leidt tot het verschijnen van een bult in de nek van het kind. Het is moeilijk voor het kind om voorwerpen met zijn handen vast te pakken; hij kan niet op vast voedsel zuigen of draad in zijn mond nemen. De lange "gebochelde" nek dwingt een kind van al twee maanden om zijn hoofd scheef te houden en het hele gewicht van zijn lichaam op zijn armen te leunen. Vertroebeling van het hoornvlies van de ogen, vergroting en abnormale haargroei op het hoofd worden ook waargenomen.

Congenitale acromicria, of atlantasclerose, is een ernstig erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door een schending van de structuur van het schedelbot, wat leidt tot compressie van het ruggenmerg en de ontwikkeling van neurologische symptomen. De ziekte, die op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd, ontwikkelt zich ook onder invloed van andere externe factoren, bijvoorbeeld een verstoring van de productie van schildklierhormonen, het gebruik van neurotoxische medicijnen of ernstig trauma aan de cervicale wervelkolom.

Congenitale acromicria is een term die in de literatuur iets minder vaak voorkomt dan acropachy, acrofagie, acromus, etc. Deze ongebruikelijke term wordt in de medische literatuur gebruikt om te verwijzen naar een zeldzame dermatose. Typisch geven manifestaties van acromixie aan dat het kind of de volwassene het middelpunt van de aandacht van familieleden was.

Bij aangeboren acromixie worden veranderingen in de epidermis waargenomen op het bovenste deel van het dorsum van de neus, die zich manifesteren door de aanwezigheid van rode strepen, plooien en knobbeltjes. In deze plooien is haar zichtbaar. Er kunnen kleine zwarte vlekjes op het puntje van de neus zitten. Dergelijke symptomen zijn niet alleen typerend voor de pathologische aandoening, maar ook voor de meeste mensen. Alles moet echter in evenwicht zijn. Maar als deze term in een medische context klinkt, dan moet het iets anders betekenen.

In dit geval dient u contact op te nemen