Akromikria Konjenital

Akromikria, uzuvların ve kafatasının uzak kısımlarının büyümesinde bir yavaşlama olup, biyogenezin çeşitli aşamalarında çocuğun nöropsikotik gelişiminde bir gecikmenin eşlik ettiği bir durumdur. Literatüre göre, bebeklik döneminde bile çocukların uzuvlarının, normal gelişen akranlarının uzuvlarından, boyutlarının daha küçük olması ve geniş bir volar kemiğe sahip olması nedeniyle farklı olduğunu fark ediyoruz. Hareket aparatının kemiklerinin nihai gelişimi için belirli bir süre gereklidir (22 aya kadar). Eğer bu süre zamanında gelmemişse ve alt ekstremitelerdeki büyüme halen devam ediyorsa A.v.'nin ortaya çıktığı ileri sürülebilir. Bu kusur genellikle geceleri gelişir. 3 aya kadar Patoloji önemsiz kalır, daha sonra bir miktar ilerleme meydana gelir ve bu da altı ay sonra farkedilir hale gelmesine neden olur: ilk birkaç yıl boyunca eller doğru şekilde gelişen sol elden büyümede geride kalır. 4 ay, sol ayak - ilk altı ay, hatta bir yıla kadar. Eller, palmar kıvrımının artması nedeniyle uzunluğu artan bir "maymun" şekli alır. Daha sonra eller, parmakların proksimalde kısalması, tırnak falankslarının düzleşmesi ve kısaltılmış, düzensiz konumlanmış, daralmış tırnaklarla birlikte yapısal olarak kısalmış bir uzunluğa sahip olur. Parmakların büyümesi çocuğun boynunda bir kambur görünmesine yol açar. Çocuğun elleriyle nesneleri kavraması zordur, katı yiyecekleri ememez, ipliği ağzına alamaz. Uzun "kambur" boyun, zaten iki aylık olan bir çocuğun başını eğik tutmasına ve vücudunun tüm ağırlığını kollarına yaslamasına neden olur. Ayrıca göz korneasının bulanıklaşması, kafadaki saçların büyümesi ve anormal büyümesi de gözlenir.

Konjenital akromikria veya atlantaskleroz, kranyal kemiğin yapısının ihlali ile karakterize, omuriliğin sıkışmasına ve nörolojik semptomların gelişmesine yol açan ciddi bir kalıtsal sendromdur. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olan hastalık, diğer dış faktörlerin etkisi altında da gelişir; örneğin, tiroid hormonlarının üretimindeki bir bozulma, nörotoksik ilaçların alınması veya servikal omurgada ciddi travma.

Konjenital akromikria, literatürde akropaki, akrofaji, akromus vb.'den biraz daha az sıklıkta görülen bir terimdir. Bu alışılmadık terim tıp literatüründe nadir görülen bir dermatozu tanımlamak için kullanılmaktadır. Tipik olarak akromiksinin belirtileri, çocuğun veya yetişkinin akrabaların ilgi odağı olduğunu gösterir.

Konjenital akromiksi ile burun sırtının üst kısmında kırmızı çizgiler, kıvrımlar ve nodüllerin varlığıyla kendini gösteren epidermiste değişiklikler gözlenir. Bu kıvrımlarda saçlar görünür. Burun ucunda küçük siyah noktalar olabilir. Bu tür semptomlar yalnızca patolojik durum için değil aynı zamanda çoğu insan için de tipiktir. Ancak her şeyin dengeli olması gerekir. Ancak bu terim tıbbi bağlamda kullanılıyorsa, o zaman başka bir anlama gelmelidir.

Bu durumda iletişime geçmelisiniz