Piccardi-Lassueur-Little-syndroom

Piccardi-Lassuet-Little-syndroom (PLLS) is een zeldzame dermatologische ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van vlekkerige depigmentatiegebieden op de huid, vaak gevolgd door de ontwikkeling van melanocytisch carcinoom.

Het Piccardi-Lassuet-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1902 door de Italiaanse dermatoloog Gabriel Piccardi, die 12 gevallen van de ziekte beschreef. Pas in 2003 werd dit syndroom omgedoopt tot Piccardi-Lassuet-Little, zoals de wetenschapper van Little in Engeland de ziekte ook beschreef.

Het Piccardi-syndroom wordt gekenmerkt door het verschijnen van depigmentatievlekken van verschillende groottes en vormen op de huid. Ze kunnen rond, ovaal of onregelmatig van vorm zijn. De vlekken zijn meestal bruin of zwart van kleur, maar kunnen ook wit of grijs zijn.

Een van de meest karakteristieke symptomen van PLLS is de ontwikkeling van melanocytische tumoren in delen van de huid met depigmentatie. Dit kan een melanoom, basaalcelcarcinoom of een ander type huidkanker zijn.

Behandeling voor PLLS omvat het verwijderen van depigmentatiegebieden en daaropvolgende monitoring van de huid. Als zich melanocytische kanker ontwikkelt, is een passende behandeling noodzakelijk.

Het Piccardi-Lassure-Little-syndroom is een zeldzame huidziekte die zich manifesteert als een stoornis van de pigmentatie en de huidtextuur in het gebied van de neus, het voorhoofd en de wenkbrauwen. Het werd voor het eerst beschreven door de Franse dermatoloog Louis Gonzaluis Piccari (1912-2004), de Italiaanse dermatoloog Andrea Lassueur (1898-1972) en de Amerikaanse dermatoloog Horace Little (1877-1814).

Het symptoom is een type melasma dat wordt veroorzaakt door een verstoring van de regulatie van de melaninesynthese als gevolg van een verminderde expressie van tyrosinekinasereceptoren in de micro-omgeving van melanocyten. Er zijn ook gevallen van het syndroom beschreven tijdens zwangerschap, obesitas en het gebruik van antidepressiva.

Het syndroom heeft bepaalde kenmerken, waarvan de meest opvallende een pigmentatiestoornis van de huid nabij de ogen en lippen is. Er verschijnen roze of roze vlekken op de huid, evenals folliculaire hyperkeratose