Epiteloidcellesarkom

Epithelioid cell sarkom er en sjelden form for bløtvevssarkom karakterisert ved tilstedeværelsen av epithelioid type tumorceller.

Denne typen sarkom forekommer hovedsakelig hos unge mennesker og er oftest lokalisert i det myke vevet i ekstremitetene. Epiteloidcellesarkom har et aggressivt forløp med høy risiko for metastasering.

Histologisk består svulsten av store polygonale celler som ligner epitelceller. Cellekjernene har et vesikulært utseende med synlige nukleoler. Eosinofil granularitet bestemmes i cytoplasmaet.

Diagnose av epiteloidcellesarkom er basert på histologiske og immunhistokjemiske studier. Behandlingen inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten kombinert med strålebehandling og kjemoterapi. Prognosen for pasienter med metastatisk sykdom er dårlig.

Epiteloidcellesarkom (foreldet; s. epithelioidocellulare) er en ondartet bløtvevssvulst som stammer fra mesenkymale celler. Det er preget av tilstedeværelsen av spindelformede eller runde epiteloidceller med rikelig eosinofil cytoplasma.

Svulsten kan forekomme i hvilken som helst del av kroppen, oftest i musklene i lemmer, på huden og i det retroperitoneale rommet. Størrelsene varierer fra liten til gigantisk. Veksten er langsom, metastaserer hovedsakelig hematogent (til lungene, leveren, bein).

Diagnosen er basert på histologisk undersøkelse. Behandlingen er kirurgisk i kombinasjon med stråling og kjemoterapi. Prognosen avhenger av stadium, størrelse og plassering av svulsten. Med tidlig diagnose og radikal behandling når 5-års overlevelsesraten 60-70%.