Niedoczynność przytarczyc (tężyczka)

Choroba charakteryzująca się zmniejszoną funkcją przytarczyc, zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową i zespołem drgawkowym.

Etiologia. Znaczenie mają wrodzony niedorozwój lub brak gruczołów przytarczyc, ich usunięcie lub uszkodzenie podczas operacji, uszkodzenie na skutek infekcji, zatruć, chorób autoimmunologicznych, zmniejszona wrażliwość tkanek na działanie parathormonu.

Patogeneza. Niedostateczne uwalnianie parathormonu, prowadzące do zaburzeń homeostazy wapniowo-fosforowej (hipokalcemia i hiperfosfatemia). Zwiększa się pobudliwość nerwowo-mięśniowa i pojawia się tendencja do rozwoju zespołu konwulsyjnego.

Objawy, oczywiście. Napad drgawek poprzedzony jest zwykle uczuciem drętwienia, pełzania w okolicy górnej wargi, palców u rąk i nóg, chłodem kończyn i uczuciem sztywności. Następnie rozwijają się bolesne skurcze toniczno-kloniczne poszczególnych grup mięśniowych: kończyn, twarzy, tułowia. Skurcze obserwuje się głównie w mięśniach zginaczy, dlatego dłoń przyjmuje charakterystyczną pozycję „ręki położnika”.

W przypadku tężyczki mięśni zginaczy kończyn dolnych stopa zgina się do wewnątrz, a palce u nóg zwijają się w stronę podeszwy („ogon koński”). Skurczom mięśni twarzy towarzyszy szczękościsk, tworzenie się „rybich ust”. Rozprzestrzenianie się skurczów mięśni szyi może powodować skurcz krtani, któremu towarzyszy duszność, sinica, a czasem uduszenie.

Może rozwinąć się skurcz odźwiernika z wymiotami, nudnościami i kwasicą; skurcze mięśni jelit i pęcherza moczowego. Ataki tężyczki wywołują różne bodźce: bolesne, mechaniczne, termiczne, hiperwentylacja. Opukiwanie w pień nerwu twarzowego w pobliżu przewodu słuchowego zewnętrznego powoduje skurcz mięśni czoła, powieki górnej, jamy ustnej (objaw Chwostka), stukanie w gałąź górną nerwu twarzowego na zewnętrznej krawędzi oczodołu prowadzi do skurczu mięśnia okrężnego powieki (objaw Weissa); naciągnięcie barku opaską uciskową – do charakterystycznego położenia ręki – „ręki położnika” (objaw Trousseau).

Przy długim przebiegu choroby w okresie międzynapadowym pacjenci niepokoją się poceniem, niewyraźnym widzeniem z powodu zaburzeń akomodacji, dzwonieniem w uszach i pogorszeniem słuchu. Rozwija się zaćma hipokalcemiczna, łamliwe paznokcie, łamliwość i próchnica zębów. Obserwuje się zmiany psychiczne: obniżoną inteligencję, upośledzenie pamięci, nerwice.

Zmniejsza się zawartość wapnia we krwi, zwłaszcza jego frakcji zjonizowanej; Ustalono związek pomiędzy nasileniem tężyczki a stopniem obniżenia poziomu wapnia we krwi. Zawartość fosforu we krwi jest wyższa niż normalnie, wydalanie wapnia i fosforu z moczem jest zmniejszone. Zmniejsza się poziom parathormonu w surowicy krwi.

Leczenie. Aby złagodzić atak tężyczki, podaje się dożylnie 20–50 ml 10% roztworu chlorku wapnia lub glukonianu wapnia. Aby zapobiec atakom, przepisuje się doustnie preparaty wapnia (glukonian, mleczan, glicerofosforan, łączone preparaty soli wapnia - na przykład forte wapnia 1-2 g dziennie), zaleca się dietę bogatą w wapń (mleko, ser, kapusta, sałata , rzodkiewki, morele, truskawki, cytryny), stosuj preparaty witaminy D (alfakalcydol, kalcytriol itp.).