甲状旁腺功能减退症(手足搐搦)

一种以甲状旁腺功能下降、神经肌肉兴奋性增加和惊厥综合征为特征的疾病。

病因学。先天性甲状旁腺发育不全或缺失、手术过程中甲状旁腺的切除或损伤、感染、中毒、自身免疫性疾病导致的甲状旁腺损伤以及组织对甲状旁腺激素作用的敏感性降低都起到了一定的作用。

发病。甲状旁腺激素释放不足,导致钙磷稳态紊乱(低钙血症和高磷血症)。神经肌肉兴奋性增加,出现抽搐综合征的倾向。

当然是症状。抽搐发作之前通常会出现上唇、手指和脚趾部位麻木、爬行、四肢冰冷和僵硬的感觉。然后,个别肌肉群(四肢、面部、躯干)出现疼痛性强直和阵挛性痉挛。痉挛主要发生在屈肌,因此手的位置具有“产科医生的手”的特征。

随着下肢屈肌的抽搐,脚向内弯曲,脚趾向脚底卷曲(“马尾”)。面部肌肉痉挛伴有牙关紧闭,形成“鱼嘴”。痉挛蔓延至颈部肌肉可引起喉痉挛,伴有呼吸短促、发绀,有时甚至窒息。

可能会出现幽门痉挛并伴有呕吐、恶心和酸中毒;肠和膀胱肌肉痉挛。手足抽搐的发作是由各种刺激引起的:疼痛、机械、热、换气过度。敲击外耳道附近的面神经干会引起前额、上眼睑、口腔的肌肉收缩(Chvostek 症状),沿着眼眶外缘的面神经上分支敲击会导致收缩眼睑轮匝肌(Weiss 症状);用止血带拉动肩膀 - 到手的特征位置 - “产科医生的手”(特鲁索症状)。

由于病程较长,发作间期患者会担心出汗、调节障碍导致视力模糊、耳鸣和听力下降。出现低钙性白内障、指甲脆弱、脆弱和龋齿。观察到精神变化:智力下降、记忆障碍、神经症。

血液中的钙含量减少,特别是其离子部分;手足抽搐的严重程度与血液中钙水平下降的程度之间存在关联。血液中磷含量高于正常,尿中钙、磷排泄减少。血清中甲状旁腺激素的水平降低。

治疗。为了缓解手足抽搐发作,可静脉注射 20-50 毫升 10% 氯化钙或葡萄糖酸钙溶液。为了预防发作,口服钙制剂(葡萄糖酸盐、乳酸盐、甘油磷酸盐、钙盐复合制剂 - 例如,每天 1-2 克强化钙),建议富含钙的饮食(牛奶、奶酪、卷心菜、生菜) 、萝卜、杏子、草莓、柠檬),使用维生素D制剂(阿法骨化醇、骨化三醇等)。