Кератодермия Мутилирующая

Кератодерзия Муталирующая (Км)

**Кератодерзия Мутилирующая** - идиопатический воспалительный кератитопаронеидный дерматит дистрофический некроз эпидермоцитов в результате поражения волосяных фолликулов, параноической везикулярной деструкции кератинового слоя в сочетании с истончением рогового покрова и его уплотнением.

Известны два варианта течения заболевания — локализованный, в виде единичного узелка с центром в зоне перехода кожи щек к носу (у женщин чаще, чем у мужчин), и генерализованный. В первом случае поражение обычно начинается в детском возрасте. Поражение ограничивается одним фолликулом, находящимся на коже или слизистой оболочке. При локализации поражения на внутренней поверхности губы существует возможность его безболезненного удаления пинцетом. В последующем за одним поражением могут появляться новые. В период полового созревания появляются одиночные группы фолликуле, часто множественных фолликулумах располагается несколько узлов. Сплошной отрубевидный процесс отмечается крайне редко. Характерна фотосенсибилизация, проявляющаяся в виде сосудистых нарушений на коже и в конъюнктиве, достаточно часто встречаются изъязвления на конъюнктиве век и щеках.

Отмечаются повышенная потливость, зуд, диффузный отек и изменение цвета кожи лица, головы, шеи и верхних конечностей. На коже образуются гиперкератотические плотные желтые узелки круглой формы с вдавлением в центре, медленно увеличивающиеся в размерах. На месте узелка отмечаются атрофические пятна, поверхность

Кератодермий мутилирующий (КМ) - это редкое генетическое заболевание, которое проявляется изменениями кожи и кератинизации в виде грубого, чешуйчатого или ороговевающего кожно-рогового паннуса, частично покрывающего тело, лицо, ладони и подошвы. Это заболевание может привести к значительным нарушениям функций и качества жизни.

Кератодермий Мутилирующий характеризуется наследственным поражением кожи, связанным с нарушением синтеза и нормального функционирования белка кератина. Этот белок является ключевым компонентом кожи и отвечает за ее прочность, эластичность и гладкость. При КМ происходит нарушение нормального синтеза кератина, что приводит к образованию грубой, чешуйчатой или ороговевшей кожи, которая покрывает тело, лицо и конечности.

Клинические проявления кератодермии могут включать гиперкератоз, снижение плотности ногтей, образование мозолей и утолщение кожи. Наиболее распространенными симптомами являются раздражение и зуд, которые могут усиливаться при воздействии раздражителей, таких как вода, мыло и продукты питания. Могут возникать повреждения ногтей и хронический кератолитический стоматит. Лечение включает использование местных стероидных кремов и мазей для облегчения зуда и снижения раздражения.

Причины кератодермальной мутации точно не известны, однако исследователи связывают