Keratoderman silpominen

Keratoderzia Mutating (km)

**Keratoderzia Mutilating** - idiopaattinen tulehduksellinen keratitoparoneididermatiitti, epidermosyyttien dystrofinen nekroosi karvatuppien vaurioitumisen seurauksena, keratiinikerroksen paranoidinen vesikulaarinen tuhoutuminen yhdistettynä marraskeden ohenemiseen ja sen paksuuntumiseen.

Taudin kulusta tunnetaan kaksi muunnelmaa - paikallinen, yhden kyhmyn muodossa, joka on keskittynyt poskien ihon siirtymäalueelle nenään (naisilla useammin kuin miehillä), ja yleistynyt. Ensimmäisessä tapauksessa vaurio alkaa yleensä lapsuudessa. Leesio rajoittuu yhteen follikkeliaan, joka sijaitsee iholla tai limakalvolla. Jos vaurio on paikantunut huulen sisäpinnalle, se voidaan poistaa kivuttomasti pinseteillä. Myöhemmin yhden vaurion jälkeen voi ilmaantua uusia. Murrosiän aikana muodostuu yksittäisiä follikkeliaryhmiä, usein useissa follikkeleissa on useita solmuja. Jatkuvaa pityriaasiprosessia havaitaan erittäin harvoin. Valoherkkyys on ominaista, joka ilmenee ihon ja sidekalvon verisuonihäiriöinä, silmäluomien ja poskien sidekalvon haavaumat ovat melko yleisiä.

Kasvojen, pään, kaulan ja yläraajojen ihon lisääntynyttä hikoilua, kutinaa, diffuusia turvotusta ja värimuutoksia havaitaan. Iholle muodostuu hyperkeratoottisia, tiheitä, keltaisia, pyöreitä kyhmyjä, joiden keskellä on painauma, ja niiden koko kasvaa hitaasti. Kyhmyn kohdassa havaitaan atrofisia täpliä, pinta

Keratoderma mutilans (KM) on harvinainen geneettinen sairaus, joka ilmenee ihomuutoksina ja keratinisoitumisena karkeana, hilseilevänä tai keratinisoituvana kiimaisena ihopannuksena, joka peittää osittain vartalon, kasvot, kämmenet ja jalkapohjat. Tämä sairaus voi heikentää merkittävästi toimintaa ja elämänlaatua.

Keratoderma mutulatalle on ominaista perinnölliset ihovauriot, jotka liittyvät keratiiniproteiinin synteesin ja normaalin toiminnan häiriintymiseen. Tämä proteiini on ihon avainkomponentti ja on vastuussa sen vahvuudesta, kimmoisuudesta ja sileydestä. CM:ssä normaali keratiinin synteesi häiriintyy, mikä johtaa karkean, hilseilevän tai keratinisoituneen ihon muodostumiseen, joka peittää vartalon, kasvot ja raajat.

Keratoderman kliinisiä ilmenemismuotoja voivat olla hyperkeratoosi, kynsien tiheyden väheneminen, kovettumien muodostuminen ja ihon paksuuntuminen. Yleisimmät oireet ovat ärsytys ja kutina, joita voi pahentaa altistuminen ärsyttäville aineille, kuten vedelle, saippualle ja ruoalle. Kynsivaurioita ja kroonista keratolyyttistä stomatiittia voi esiintyä. Hoito sisältää paikallisten steroidivoiteiden ja voiteiden käytön kutinan lievittämiseksi ja ärsytyksen vähentämiseksi.

Keratodermaalisen mutaation syitä ei tiedetä tarkasti, mutta tutkijat yhdistävät sen