Keratoderma lemlæstende

Keratoderzia Mutating (Km)

**Keratoderzia Mutilating** - idiopatisk inflammatorisk keratitoparoneid dermatitis, dystrofisk nekrose af epidermocytter som følge af skade på hårsækkene, paranoid vesikulær ødelæggelse af keratinlaget i kombination med udtynding af stratum corneum og dets fortykkelse.

Der er to kendte varianter af sygdomsforløbet - lokaliseret, i form af en enkelt knude centreret i overgangszonen af ​​kindernes hud til næsen (hos kvinder oftere end hos mænd) og generaliseret. I det første tilfælde begynder læsionen normalt i barndommen. Læsionen er begrænset til en follikel placeret på huden eller slimhinden. Hvis læsionen er lokaliseret på den indre overflade af læben, er det muligt at fjerne den smertefrit med en pincet. Efterfølgende kan der efter én læsion dukke nye op. I puberteten opstår enkelte grupper af follikler, ofte er flere noder placeret i flere follikler. En kontinuerlig pityriasis-proces observeres ekstremt sjældent. Lysfølsomhed er karakteristisk, manifesteret i form af vaskulære lidelser på huden og bindehinden; sårdannelser på øjenlågenes og kindernes bindehinde er ret almindelige.

Øget svedtendens, kløe, diffus hævelse og misfarvning af huden i ansigtet, hovedet, halsen og overekstremiteterne noteres. Hyperkeratotiske, tætte, gule, runde knuder med en fordybning i midten dannes på huden, langsomt stigende i størrelse. På stedet for knuden observeres atrofiske pletter, overfladen

Keratoderma mutilans (KM) er en sjælden genetisk sygdom, der viser sig som forandringer i huden og keratinisering som en ru, skællende eller keratiniserende liderlig kutan pannus, der delvist dækker kroppen, ansigtet, håndflader og såler. Denne sygdom kan forårsage betydelig svækkelse af funktion og livskvalitet.

Keratoderma mutilata er karakteriseret ved arvelige hudlæsioner forbundet med forstyrrelse af syntesen og normal funktion af keratinproteinet. Dette protein er en nøglekomponent i huden og er ansvarlig for dens styrke, elasticitet og glathed. I CM forstyrres normal keratinsyntese, hvilket resulterer i dannelsen af ​​ru, skællende eller keratiniseret hud, der dækker kroppen, ansigtet og ekstremiteterne.

Kliniske manifestationer af keratodermi kan omfatte hyperkeratose, nedsat negletæthed, callusdannelse og fortykket hud. De mest almindelige symptomer er irritation og kløe, som kan forværres ved eksponering for irriterende stoffer som vand, sæbe og mad. Negleskader og kronisk keratolytisk stomatitis kan forekomme. Behandlingen omfatter brugen af ​​topiske steroidcremer og salver for at lindre kløe og reducere irritation.

Årsagerne til keratodermal mutation er ikke præcist kendt, men forskere associerer