変異性角化皮膚炎 (Km)
**切断角膜皮膚炎** - 特発性炎症性ケラチトパロノイド皮膚炎、毛包への損傷の結果として生じる表皮細胞の異栄養性壊死、角質層の薄化とその肥厚と組み合わせたケラチン層の偏執的な小胞破壊。
この病気の経過には2つの既知の変種が知られています。頬の皮膚から鼻への移行領域を中心とした単一の結節の形で起こる局所的なもの(男性よりも女性に多い)と全身性のものです。最初のケースでは、病変は通常小児期に始まります。病変は皮膚または粘膜上にある 1 つの毛包に限定されます。病変が唇の内面に局在している場合は、ピンセットで痛みを伴わずに取り除くことができます。その後、1 つの病変の後に新たな病変が現れることがあります。思春期には、単一グループの卵胞が現れ、多くの場合、複数の卵胞に複数のノードが存在します。継続的な粃糠疹のプロセスが観察されることは非常にまれです。光線過敏症は特徴的で、皮膚および結膜の血管障害の形で現れ、まぶたや頬の結膜に潰瘍が生じることは非常に一般的です。
発汗の増加、かゆみ、顔、頭、首、上肢の皮膚のびまん性の腫れと変色が認められます。中央にくぼみのある過角化性の高密度の黄色の丸い小結節が皮膚に形成され、サイズがゆっくりと大きくなります。結節の部位では、萎縮した斑点が観察され、表面は
ムティラン角皮症(KM)は、皮膚の変化として現れ、体、顔、手のひら、足の裏を部分的に覆う、荒れた鱗状の角質皮膚パンヌスまたは角質化した角質皮膚パンヌスとして現れる稀な遺伝性疾患です。この病気は、機能と生活の質に重大な障害を引き起こす可能性があります。
壊疽性角皮症は、ケラチンタンパク質の合成および正常な機能の破壊に関連する遺伝性の皮膚病変を特徴としています。このタンパク質は皮膚の重要な成分であり、皮膚の強さ、弾力性、滑らかさに関与します。 CMでは、正常なケラチン合成が妨害され、その結果、体、顔、四肢を覆う、荒れた、鱗状の、または角質化した皮膚が形成されます。
角皮症の臨床症状には、角質増殖、爪密度の減少、カルスの形成、皮膚の肥厚などが含まれる場合があります。最も一般的な症状は刺激とかゆみですが、水、石鹸、食べ物などの刺激物にさらされると悪化する可能性があります。爪の損傷や慢性角質溶解性口内炎が発生する場合があります。治療には、かゆみを和らげ刺激を軽減する局所ステロイドクリームや軟膏の使用が含まれます。
角皮変異の原因は正確にはわかっていませんが、研究者らは