Keratoderma lemlestende

Keratoderzia Mutating (Km)

**Keratoderzia Mutilating** - idiopatisk inflammatorisk keratitoparoneid dermatitt, dystrofisk nekrose av epidermocytter som følge av skade på hårsekker, paranoid vesikulær ødeleggelse av keratinlaget i kombinasjon med tynning av stratum corneum og fortykning av det.

Det er to kjente varianter av sykdomsforløpet - lokalisert, i form av en enkelt knute sentrert i overgangssonen av huden på kinnene til nesen (hos kvinner oftere enn hos menn), og generalisert. I det første tilfellet begynner lesjonen vanligvis i barndommen. Lesjonen er begrenset til én follikkel lokalisert på huden eller slimhinnen. Hvis lesjonen er lokalisert på den indre overflaten av leppen, er det mulig å smertefritt fjerne den med en pinsett. Deretter, etter en lesjon, kan nye dukke opp. I puberteten oppstår enkeltgrupper av follikler, ofte er flere noder lokalisert i flere follikler. En kontinuerlig pityriasis-prosess observeres ekstremt sjelden. Fotosensitivitet er karakteristisk, manifestert i form av vaskulære lidelser på huden og konjunktiva; sårdannelser på øyelokkene og kinnene er ganske vanlige.

Økt svette, kløe, diffus hevelse og misfarging av huden i ansikt, hode, nakke og overekstremiteter er notert. Hyperkeratotiske, tette, gule, runde knuter med en depresjon i midten dannes på huden, og øker sakte i størrelse. På stedet for knuten observeres atrofiske flekker, overflaten

Keratoderma mutilans (KM) er en sjelden genetisk sykdom som viser seg som endringer i huden og keratinisering som en grov, skjellende eller keratiniserende kåt hudpannus som delvis dekker kroppen, ansiktet, håndflatene og sålene. Denne sykdommen kan forårsake betydelig svekkelse i funksjon og livskvalitet.

Keratoderma mutilata er preget av arvelige hudlesjoner assosiert med forstyrrelse av syntesen og normal funksjon av keratinproteinet. Dette proteinet er en nøkkelkomponent i huden og er ansvarlig for dens styrke, elastisitet og glatthet. Ved CM forstyrres normal keratinsyntese, noe som resulterer i dannelse av grov, skjellete eller keratinisert hud som dekker kroppen, ansiktet og ekstremitetene.

Kliniske manifestasjoner av keratodermi kan inkludere hyperkeratose, redusert negletetthet, callusdannelse og fortykket hud. De vanligste symptomene er irritasjon og kløe, som kan forverres ved eksponering for irriterende stoffer som vann, såpe og mat. Negleskade og kronisk keratolytisk stomatitt kan forekomme. Behandling inkluderer bruk av aktuelle steroidkremer og salver for å lindre kløe og redusere irritasjon.

Årsakene til keratodermal mutasjon er ikke nøyaktig kjent, men forskere assosierer