Keratoderma csonkítás

Mutáló keratoderzia (km)

**Keratoderzia Mutilating** - idiopátiás gyulladásos keratitoparoneid dermatitis, az epidermocyták disztrófiás nekrózisa a szőrtüszők károsodása következtében, a keratinréteg paranoid hólyagos pusztulása a stratum corneum elvékonyodásával és megvastagodásával kombinálva.

A betegség lefolyásának két változata ismert - lokalizált, egyetlen csomó formájában, amely az orcák bőrének az orrhoz való átmenetének zónájában helyezkedik el (nőknél gyakrabban, mint férfiaknál), és általános. Az első esetben az elváltozás általában gyermekkorban kezdődik. Az elváltozás egy tüszőre korlátozódik, amely a bőrön vagy a nyálkahártyán található. Ha az elváltozás az ajak belső felületén lokalizálódik, lehetőség van annak fájdalommentes eltávolítására csipesszel. Ezt követően egy elváltozás után újak jelenhetnek meg. A pubertás során egyetlen tüszőcsoport jelenik meg, gyakran több csomópont található több tüszőben. Folyamatos pityriasis folyamat rendkívül ritkán figyelhető meg. Jellemző a fényérzékenység, amely a bőrön és a kötőhártyán érrendszeri rendellenességek formájában nyilvánul meg, a szemhéjak és az arcok kötőhártyáján meglehetősen gyakoriak a fekélyek.

Fokozott izzadás, viszketés, diffúz duzzanat és az arc, a fej, a nyak és a felső végtagok bőrének elszíneződése figyelhető meg. A bőrön hiperkeratotikus, sűrű, sárga, kerek csomók, közepén bemélyedéssel képződnek, lassan növekvő méretben. A csomó helyén atrófiás foltok figyelhetők meg, a felszín

A Keratoderma mutilans (KM) egy ritka genetikai betegség, amely a bőr elváltozásaiban és keratinizációban nyilvánul meg durva, hámló vagy keratinizálódó kanos bőrpannusként, amely részben befedi a testet, az arcot, a tenyeret és a talpat. Ez a betegség jelentős mértékű működési és életminőségi károsodást okozhat.

A Keratoderma mutulatát örökletes bőrelváltozások jellemzik, amelyek a keratin fehérje szintézisének és normális működésének megzavarásával járnak. Ez a fehérje a bőr kulcsfontosságú összetevője, és felelős annak erejéért, rugalmasságáért és simaságáért. CM-ben a normál keratinszintézis megszakad, ami a testet, az arcot és a végtagokat borító érdes, hámló vagy keratinizált bőr kialakulását eredményezi.

A keratoderma klinikai megnyilvánulásai közé tartozhat a hyperkeratosis, a körömsűrűség csökkenése, a kalluszképződés és a bőr megvastagodása. A leggyakoribb tünet az irritáció és a viszketés, amelyet ronthat az olyan irritáló anyagoknak való kitettség, mint a víz, szappan és élelmiszer. Körömkárosodás és krónikus keratolitikus szájgyulladás fordulhat elő. A kezelés magában foglalja a helyi szteroid krémek és kenőcsök használatát a viszketés enyhítésére és az irritáció csökkentésére.

A keratodermális mutáció okai nem ismertek pontosan, de a kutatók azt állítják