Keratoderma cắt xén

Keratoderzia đột biến (Km)

**Keratoderzia Mutilating** - viêm da keratitoparoneid viêm vô căn, hoại tử loạn dưỡng của tế bào biểu bì do tổn thương nang lông, phá hủy mụn nước hoang tưởng của lớp keratin kết hợp với sự mỏng đi của lớp sừng và sự dày lên của nó.

Có hai biến thể được biết đến của diễn biến bệnh - cục bộ, dưới dạng một nốt duy nhất tập trung ở vùng chuyển tiếp của da má sang mũi (ở phụ nữ thường xuyên hơn ở nam giới) và toàn thân. Trong trường hợp đầu tiên, tổn thương thường bắt đầu từ thời thơ ấu. Tổn thương chỉ giới hạn ở một nang nằm trên da hoặc màng nhầy. Nếu tổn thương khu trú ở bề mặt bên trong của môi, có thể loại bỏ nó bằng nhíp mà không gây đau đớn. Sau đó, sau một tổn thương, những tổn thương mới có thể xuất hiện. Ở tuổi dậy thì, xuất hiện từng nhóm nang đơn lẻ, thường có nhiều nút nằm trong nhiều nang. Quá trình vảy phấn liên tục được quan sát thấy cực kỳ hiếm. Nhạy cảm ánh sáng là đặc trưng, ​​​​biểu hiện ở dạng rối loạn mạch máu trên da và kết mạc, loét kết mạc mí mắt và má khá phổ biến.

Tăng tiết mồ hôi, ngứa, sưng lan tỏa và đổi màu da ở mặt, đầu, cổ và các chi trên. Các nốt sần dày đặc, màu vàng, tròn có vết lõm ở trung tâm trên da, kích thước tăng dần. Tại vị trí của nốt sần, quan sát thấy các đốm teo, bề mặt

Keratoderma mutilans (KM) là một bệnh di truyền hiếm gặp, biểu hiện dưới dạng những thay đổi trên da và hiện tượng sừng hóa thành lớp sừng thô ráp, có vảy hoặc sừng hóa bao phủ một phần cơ thể, mặt, lòng bàn tay và lòng bàn chân. Căn bệnh này có thể gây ra sự suy giảm đáng kể về chức năng và chất lượng cuộc sống.

Keratoderma mutilata được đặc trưng bởi các tổn thương da di truyền liên quan đến sự gián đoạn quá trình tổng hợp và hoạt động bình thường của protein keratin. Protein này là thành phần quan trọng của da và chịu trách nhiệm về độ bền, độ đàn hồi và độ mịn của da. Trong CM, quá trình tổng hợp keratin bình thường bị gián đoạn, dẫn đến hình thành lớp da thô ráp, có vảy hoặc sừng hóa bao phủ cơ thể, mặt và các chi.

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh dày sừng có thể bao gồm tăng sừng, giảm mật độ móng, hình thành mô sẹo và da dày lên. Các triệu chứng phổ biến nhất là kích ứng và ngứa, có thể trở nên trầm trọng hơn khi tiếp xúc với các chất kích thích như nước, xà phòng và thực phẩm. Tổn thương móng tay và viêm miệng tiêu sừng mãn tính có thể xảy ra. Điều trị bao gồm sử dụng kem và thuốc mỡ steroid tại chỗ để giảm ngứa và giảm kích ứng.

Nguyên nhân của đột biến keratodermal không được biết chính xác, nhưng các nhà nghiên cứu liên kết