Месманна Дистрофия Роговицы

Месманновская дистрофическая эпителиоидная дистрофия — редкое наследственное заболевание, характеризующееся снижением упругости эндотелия и нарушением его способности к регенерации. Патология приводит к развитию геморрагии, язвенных дефектов и к прогрессирующей слабости роговицы. Болезнь наследуется по рецессивному принципу, поэтому почти всегда имеет летальный исход. Эпителиоидную дистрофию роговицы регистрируют у детей или в подростковом возрасте. Причина появления болезни связана с дефектами белков. При дифракции лучей свет не попадает сквозь глаза, что приводит к сниженной видимости, а иногда и вовсе к слепоте. Поэтому при подтверждении диагноза детям требуется регулярная коррекция зрения очками или контактными линзами. Коррекционные приспособления используются для того, чтобы помочь ребенку компенсировать проблемы с периферическим зрением и постепенно восстанавливать зрение. Данные симптомы заболевания могут наблюдаться как у новорожденных, так и у подростков. Прогнозируемый показатель выживаемости – всего лишь 0,03%, т.е. около 3 лет после появления первых симптомов. К сожалению, нельзя говорить о каких-либо реабилитационных мероприятиях, однако следует строго соблюдать профилактические рекомендации. К причинам возникновения болезни могут относиться такие факторы, как прием медикаментов, мутация генов, нарушения работы печени и почек или микротравмы при хирургическом вмешательстве с роговицей глаза. Частота дистрофии составляет от 1% до 4% среди новорождённых детей и достигает ещё 0,8% в возрасте 15-16 лет. На протяжении жизни частота появления патологии у детей дошкольного и школьного возраста равняется 2%. Известно, что высокая смертность при дистрофии роговицы обусловлена атипичным распределением гемоглобина в эндотелии и снижением способности сосудов образовывать коллатерали. В результате возникают серьезные нарушения сосудов глазного яблока, вызывающие деструктивные изменения в хрусталике и снижение зрения вплоть до полной слепоты.