梅斯曼角膜营养不良

梅斯曼营养不良性上皮样营养不良是一种罕见的遗传性疾病,其特征是内皮弹性降低和再生能力受损。病理学导致角膜出血、溃疡性缺损和进行性无力。这种疾病是根据隐性原理遗传的,因此几乎总是致命的。上皮样角膜营养不良见于儿童或青春期。该疾病的病因与蛋白质缺陷有关。当光线发生衍射时,光线不会穿过眼睛,从而导致能见度降低,有时甚至失明。因此,一旦确诊,孩子就需要定期佩戴框架眼镜或隐形眼镜进行视力矫正。矫正装置用于帮助儿童补偿周边视力问题并逐渐恢复视力。该疾病的这些症状在新生儿和青少年中都可以观察到。预测存活率仅为0.03%,即首次症状出现后约 3 年。不幸的是,我们不能谈论任何康复措施,但应严格遵循预防建议。该疾病的原因可能包括药物、基因突变、肝肾功能障碍或角膜手术期间的微创伤等因素。新生儿营养不良的发生率为 1% 至 4%,在 15-16 岁时又达到 0.8%。学龄前和学龄儿童的终生病理发生率为 2%。众所周知,角膜营养不良的高死亡率是由于血红蛋白在内皮中的非典型分布和血管形成侧支循环的能力下降所致。结果,眼球血管发生严重疾病,导致晶状体发生破坏性变化,视力下降甚至完全失明。