Mesmann Kornea Distrofisi

Mesmann'ın distrofik epiteloid distrofisi, endotel esnekliğinde bir azalma ve yenilenme yeteneğinin ihlali ile karakterize edilen nadir bir kalıtsal hastalıktır. Patoloji kanamanın, ülseratif defektlerin ve korneanın ilerleyici zayıflığının gelişmesine yol açar. Hastalık resesif prensibe göre kalıtsaldır, dolayısıyla neredeyse her zaman ölümcüldür. Epiteloid kornea distrofisi çocuklarda veya ergenlik döneminde kaydedilir. Hastalığın nedeni protein kusurlarıyla ilişkilidir. Işınlar kırıldığında ışık gözlerden geçemez, bu da görüş mesafesinin azalmasına ve hatta bazen körlüğe neden olur. Bu nedenle tanı doğrulandıktan sonra çocukların gözlük veya kontakt lens kullanarak düzenli olarak görme düzeltmesi yapması gerekir. Düzeltici cihazlar, çocuğun çevresel görüşle ilgili sorunları telafi etmesine ve görüşü kademeli olarak geri kazanmasına yardımcı olmak için kullanılır. Hastalığın bu belirtileri hem yenidoğanlarda hem de ergenlerde görülebilir. Tahmin edilen hayatta kalma oranı yalnızca %0,03'tür; İlk semptomların ortaya çıkmasından yaklaşık 3 yıl sonra. Maalesef herhangi bir rehabilitasyon önleminden bahsedemiyoruz ancak önleyici tavsiyelere kesinlikle uyulmalıdır. Hastalığın nedenleri arasında ilaçlar, gen mutasyonları, karaciğer ve böbrek fonksiyon bozuklukları veya kornea ameliyatı sırasında oluşan mikrotravma gibi faktörler yer alabilir. Distrofi görülme sıklığı yeni doğan çocuklarda %1 ile %4 arasında değişir ve 15-16 yaşlarında bu oran %0,8'e ulaşır. Okul öncesi ve okul çağındaki çocuklarda yaşam boyu patoloji görülme sıklığı% 2'dir. Kornea distrofisinde yüksek mortalitenin endotelde hemoglobinin atipik dağılımına ve kan damarlarının kollateral oluşturma yeteneğindeki azalmaya bağlı olduğu bilinmektedir. Sonuç olarak, göz küresinin kan damarlarında ciddi bozukluklar meydana gelir, bu da lenste yıkıcı değişikliklere ve tam körlüğe kadar görme azalmasına neden olur.