Месманна Дистрофія Роговиці

Месманівська дистрофічна епітеліоїдна дистрофія - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується зниженням пружності ендотелію та порушенням його здатності до регенерації. Патологія призводить до розвитку геморагії, виразкових дефектів та до прогресуючої слабкості рогівки. Хвороба успадковується за рецесивним принципом, тому майже завжди має летальний кінець. Епітеліоїдну дистрофію рогівки реєструють у дітей або у підлітковому віці. Причина появи хвороби пов'язані з дефектами білків. При дифракції променів світло не потрапляє крізь очі, що призводить до зниженої видимості, інколи ж і зовсім до сліпоті. Тому підтвердження діагнозу дітям потрібна регулярна корекція зору окулярами чи контактними лінзами. Корекційні пристрої використовуються для того, щоб допомогти дитині компенсувати проблеми з периферичним зором і поступово відновлювати зір. Ці симптоми захворювання можуть спостерігатися як у новонароджених, так і у підлітків. Прогнозований показник виживання – лише 0,03%, тобто. близько 3 років після появи перших симптомів. На жаль, не можна говорити про будь-які реабілітаційні заходи, проте слід суворо дотримуватись профілактичних рекомендацій. До причин виникнення хвороби можуть належати такі фактори, як прийом медикаментів, мутація генів, порушення роботи печінки та нирок або мікротравми при хірургічному втручанні з рогівкою ока. Частота дистрофії становить від 1% до 4% серед новонароджених дітей та досягає ще 0,8% у віці 15-16 років. Протягом життя частота появи патології в дітей віком дошкільного і шкільного віку дорівнює 2%. Відомо, що висока смертність при дистрофії рогівки обумовлена ​​атиповим розподілом гемоглобіну в ендотелії та зниженням здатності судин утворювати колатералі. В результаті виникають серйозні порушення судин очного яблука, що викликають деструктивні зміни в кришталику та зниження зору до повної сліпоти.