Mesmannin sarveiskalvon dystrofia

Mesmannin dystrofinen epiteelidystrofia on harvinainen perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista endoteelin elastisuuden väheneminen ja sen uusiutumiskyvyn häiriintyminen. Patologia johtaa verenvuodon, haavaumien ja sarveiskalvon etenevän heikkouden kehittymiseen. Sairaus periytyy resessiivisesti, joten se on lähes aina kuolemaan johtava. Epitelioidinen sarveiskalvon dystrofia rekisteröidään lapsilla tai nuorilla. Taudin syy liittyy proteiinivirheisiin. Kun säteet ovat diffraktiota, valo ei kulje silmien läpi, mikä heikentää näkyvyyttä ja joskus jopa sokeutta. Siksi, kun diagnoosi on vahvistettu, lapset tarvitsevat säännöllistä näönkorjausta silmälaseilla tai piilolinsseillä. Korjauslaitteita käytetään auttamaan lasta kompensoimaan ääreisnäköongelmia ja palauttamaan näkö vähitellen. Näitä taudin oireita voidaan havaita sekä vastasyntyneillä että nuorilla. Ennustettu eloonjäämisaste on vain 0,03 %, ts. noin 3 vuotta ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen. Valitettavasti emme voi puhua mistään kuntoutustoimenpiteistä, mutta ennaltaehkäiseviä suosituksia tulee noudattaa tarkasti. Taudin syitä voivat olla tekijät, kuten lääkkeet, geenimutaatiot, maksan ja munuaisten toimintahäiriöt tai mikrotraumat sarveiskalvoleikkauksen aikana. Dystrofian ilmaantuvuus vaihtelee 1 %:sta 4 %:iin vastasyntyneiden lasten keskuudessa ja nousee vielä 0,8 %:iin 15-16-vuotiaana. Esikoulu- ja kouluikäisten lasten patologian elinikäinen ilmaantuvuus on 2 %. Tiedetään, että korkea kuolleisuus sarveiskalvon dystrofiaan johtuu hemoglobiinin epätyypillisestä jakautumisesta endoteelissä ja verisuonten kyvyn muodostaa kollateraaleja. Tämän seurauksena silmämunan verisuonissa esiintyy vakavia häiriöitä, jotka aiheuttavat tuhoisia muutoksia linssissä ja näön heikkenemistä täydelliseen sokeuteen asti.