Distrofia corneal de Mesmann

La distrofia epitelioide distrófica de Mesmann es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por una disminución de la elasticidad del endotelio y una violación de su capacidad de regeneración. La patología conduce al desarrollo de hemorragias, defectos ulcerativos y debilidad progresiva de la córnea. La enfermedad se hereda según un principio recesivo, por lo que casi siempre es mortal. La distrofia corneal epitelioide se registra en niños o adolescentes. La causa de la enfermedad está asociada con defectos proteicos. Cuando los rayos se difractan, la luz no pasa a través de los ojos, lo que provoca una visibilidad reducida y, en ocasiones, incluso ceguera. Por lo tanto, una vez confirmado el diagnóstico, los niños requieren una corrección visual regular con gafas o lentes de contacto. Los dispositivos correctivos se utilizan para ayudar al niño a compensar los problemas con la visión periférica y restaurar gradualmente la visión. Estos síntomas de la enfermedad se pueden observar tanto en recién nacidos como en adolescentes. La tasa de supervivencia prevista es sólo del 0,03%, es decir. unos 3 años después de que aparecen los primeros síntomas. Lamentablemente, no podemos hablar de medidas de rehabilitación, pero se deben seguir estrictamente las recomendaciones preventivas. Las causas de la enfermedad pueden incluir factores como medicamentos, mutaciones genéticas, disfunción hepática y renal o microtraumatismos durante una cirugía de córnea. La incidencia de distrofia oscila entre el 1% y el 4% entre los recién nacidos y alcanza otro 0,8% entre los 15 y 16 años. La incidencia de patología a lo largo de la vida en niños en edad preescolar y escolar es del 2%. Se sabe que la alta mortalidad en la distrofia corneal se debe a la distribución atípica de la hemoglobina en el endotelio y a una disminución en la capacidad de los vasos sanguíneos para formar colaterales. Como resultado, se producen graves trastornos de los vasos sanguíneos del globo ocular, provocando cambios destructivos en el cristalino y disminución de la visión hasta la ceguera total.