Distrofia Corneana de Mesmann

A distrofia epitelióide distrófica de Mesmann é uma doença hereditária rara caracterizada por uma diminuição da elasticidade do endotélio e uma violação da sua capacidade de regeneração. A patologia leva ao desenvolvimento de hemorragias, defeitos ulcerativos e fraqueza progressiva da córnea. A doença é herdada de acordo com um princípio recessivo, por isso é quase sempre fatal. A distrofia epitelióide da córnea é registrada em crianças ou adolescência. A causa da doença está associada a defeitos proteicos. Quando os raios são difratados, a luz não passa pelos olhos, o que leva à redução da visibilidade e às vezes até à cegueira. Portanto, uma vez confirmado o diagnóstico, as crianças necessitam de correção regular da visão com óculos ou lentes de contato. Dispositivos corretivos são usados ​​para ajudar uma criança a compensar problemas de visão periférica e restaurar gradualmente a visão. Esses sintomas da doença podem ser observados tanto em recém-nascidos quanto em adolescentes. A taxa de sobrevivência prevista é de apenas 0,03%, ou seja, cerca de 3 anos após o aparecimento dos primeiros sintomas. Infelizmente, não podemos falar em quaisquer medidas de reabilitação, mas as recomendações preventivas devem ser rigorosamente seguidas. As causas da doença podem incluir fatores como medicamentos, mutações genéticas, disfunção hepática e renal ou microtrauma durante cirurgia na córnea. A incidência de distrofia varia de 1% a 4% entre recém-nascidos e atinge outros 0,8% na faixa etária de 15 a 16 anos. A incidência de patologia ao longo da vida em crianças em idade pré-escolar e escolar é de 2%. Sabe-se que a alta mortalidade na distrofia corneana se deve à distribuição atípica da hemoglobina no endotélio e à diminuição da capacidade dos vasos sanguíneos de formar colaterais. Como resultado, ocorrem distúrbios graves dos vasos sanguíneos do globo ocular, causando alterações destrutivas no cristalino e diminuição da visão até a cegueira completa.