Dystrophie cornéenne de Mesmann

La dystrophie épithélioïde dystrophique de Mesmann est une maladie héréditaire rare caractérisée par une diminution de l'élasticité de l'endothélium et une violation de sa capacité à se régénérer. La pathologie conduit au développement d'hémorragies, de défauts ulcéreux et d'une faiblesse progressive de la cornée. La maladie est héritée selon un principe récessif, elle est donc presque toujours mortelle. La dystrophie cornéenne épithélioïde est enregistrée chez l'enfant ou l'adolescence. La cause de la maladie est associée à des défauts protéiques. Lorsque les rayons sont diffractifs, la lumière ne traverse pas les yeux, ce qui entraîne une visibilité réduite et parfois même la cécité. Par conséquent, une fois le diagnostic confirmé, les enfants nécessitent une correction régulière de leur vision avec des lunettes ou des lentilles de contact. Les appareils correcteurs sont utilisés pour aider un enfant à compenser les problèmes de vision périphérique et à restaurer progressivement la vision. Ces symptômes de la maladie peuvent être observés aussi bien chez les nouveau-nés que chez les adolescents. Le taux de survie prévu n'est que de 0,03 %, soit environ 3 ans après l'apparition des premiers symptômes. Malheureusement, nous ne pouvons parler d'aucune mesure de réadaptation, mais les recommandations préventives doivent être strictement suivies. Les causes de la maladie peuvent inclure des facteurs tels que des médicaments, des mutations génétiques, un dysfonctionnement du foie et des reins ou des microtraumatismes lors d'une intervention chirurgicale sur la cornée. L'incidence de la dystrophie varie de 1 à 4 % chez les nouveau-nés et atteint encore 0,8 % à l'âge de 15-16 ans. L'incidence au cours de la vie de la pathologie chez les enfants d'âge préscolaire et scolaire est de 2 %. On sait qu'une mortalité élevée dans la dystrophie cornéenne est due à la distribution atypique de l'hémoglobine dans l'endothélium et à une diminution de la capacité des vaisseaux sanguins à former des collatérales. En conséquence, de graves troubles des vaisseaux sanguins du globe oculaire se produisent, provoquant des modifications destructrices du cristallin et une diminution de la vision pouvant aller jusqu'à la cécité complète.