Mesmann Kornea Distrofiyası

Mesmann distrofik epiteloid distrofiyası endotelin elastikliyinin azalması və onun bərpası qabiliyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. Patoloji qanaxmanın, ülseratif qüsurların və buynuz qişanın mütərəqqi zəifliyinin inkişafına gətirib çıxarır. Xəstəlik resessiv bir prinsipə görə miras alınır, buna görə də demək olar ki, həmişə ölümcül olur. Epiteloid buynuz qişanın distrofiyası uşaqlarda və ya yeniyetməlik dövründə qeydə alınır. Xəstəliyin səbəbi protein qüsurları ilə əlaqələndirilir. Şüalar difraksiya olduqda, işıq gözlərdən keçmir, bu da görmə qabiliyyətinin azalmasına və bəzən hətta korluğa səbəb olur. Buna görə də, diaqnoz təsdiqləndikdən sonra uşaqlar eynək və ya kontakt linzalarla müntəzəm görmə korreksiyasını tələb edirlər. Korreksiyaedici cihazlar uşağa periferik görmə ilə bağlı problemləri kompensasiya etmək və görmə qabiliyyətini tədricən bərpa etmək üçün istifadə olunur. Xəstəliyin bu əlamətləri həm yeni doğulmuş uşaqlarda, həm də yeniyetmələrdə müşahidə edilə bilər. Proqnozlaşdırılan sağ qalma nisbəti yalnız 0,03% -dir, yəni. ilk simptomlar göründükdən təxminən 3 il sonra. Təəssüf ki, heç bir reabilitasiya tədbirləri haqqında danışa bilmərik, lakin profilaktik tövsiyələrə ciddi şəkildə əməl edilməlidir. Xəstəliyin səbəbləri arasında dərmanlar, gen mutasiyaları, qaraciyər və böyrək funksiyasının pozulması və ya buynuz qişada cərrahiyyə zamanı mikrotravma kimi faktorlar ola bilər. Yenidoğulmuş uşaqlar arasında distrofiyanın tezliyi 1% -dən 4% -ə qədər dəyişir və 15-16 yaşlarında daha 0,8% -ə çatır. Məktəbəqədər və məktəb yaşlı uşaqlarda ömür boyu patologiyanın tezliyi 2% təşkil edir. Məlumdur ki, buynuz qişa distrofiyası zamanı yüksək ölüm halı hemoglobinin endoteldə atipik paylanması və qan damarlarının girov əmələ gətirmə qabiliyyətinin azalması ilə əlaqədardır. Nəticədə, göz almasının qan damarlarında ciddi pozğunluqlar baş verir, linzada dağıdıcı dəyişikliklərə səbəb olur və tam korluğa qədər görmə azalır.