메스만 각막 이상증

Mesmann의 영양 장애 상피 영양 장애는 내피의 탄력성 감소와 재생 능력의 침해를 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다. 병리학은 출혈, 궤양성 결함 및 각막의 진행성 약화를 초래합니다. 이 질병은 열성 원리에 따라 유전되므로 거의 항상 치명적입니다. 상피 각막 이영양증은 어린이 또는 청소년기에 기록됩니다. 질병의 원인은 단백질 결함과 관련이 있습니다. 광선이 회절되면 빛이 눈을 통과하지 못하여 시야가 감소하고 때로는 실명까지 이르게 됩니다. 따라서 진단이 확정되면 어린이는 정기적으로 안경이나 콘택트렌즈를 이용한 시력교정이 필요합니다. 교정 장치는 어린이가 주변 시력 문제를 보상하고 점진적으로 시력을 회복하도록 돕는 데 사용됩니다. 질병의 이러한 증상은 신생아와 청소년 모두에서 관찰될 수 있습니다. 예상 생존율은 0.03%에 불과합니다. 첫 증상이 나타난 지 약 3년 후. 안타깝게도 재활 조치에 대해 이야기할 수는 없지만 예방 권장 사항을 엄격히 따라야 합니다. 질병의 원인으로는 약물, 유전자 돌연변이, 간 및 신장 기능 장애, 각막 수술 중 미세 외상 등의 요인이 포함될 수 있습니다. 이영양증 발병률은 신생아에서 1~4%이며, 15~16세에는 0.8%에 이릅니다. 미취학 아동과 학령기 아동의 평생 병리 발생률은 2%입니다. 각막 이상증의 높은 사망률은 내피 내 헤모글로빈의 비정형 분포와 혈관이 담보를 형성하는 능력의 감소로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 결과적으로 안구 혈관에 심각한 장애가 발생하여 수정체에 파괴적인 변화를 일으키고 시력이 저하되어 완전한 실명에 이릅니다.