Dystrofia rogówki Mesmanna

Dystrofia nabłonka Mesmanna jest rzadką chorobą dziedziczną charakteryzującą się zmniejszeniem elastyczności śródbłonka i naruszeniem jego zdolności do regeneracji. Patologia prowadzi do rozwoju krwotoku, wrzodziejących uszkodzeń i postępującego osłabienia rogówki. Choroba jest dziedziczona na zasadzie recesywnej, więc prawie zawsze kończy się śmiercią. Dystrofię nabłonkową rogówki obserwuje się u dzieci i młodzieży. Przyczyną choroby są defekty białkowe. Gdy promienie ulegają załamaniu, światło nie przechodzi przez oczy, co prowadzi do ograniczenia widoczności, a czasem nawet do ślepoty. Dlatego po potwierdzeniu diagnozy dzieci wymagają regularnej korekcji wzroku okularami lub soczewkami kontaktowymi. Urządzenia korekcyjne służą dziecku do kompensacji problemów z widzeniem peryferyjnym i stopniowego przywracania wzroku. Te objawy choroby można zaobserwować zarówno u noworodków, jak i młodzieży. Przewidywany wskaźnik przeżycia wynosi zaledwie 0,03%, tj. około 3 lata od pojawienia się pierwszych objawów. Niestety nie można mówić o jakichkolwiek działaniach rehabilitacyjnych, należy jednak ściśle przestrzegać zaleceń profilaktycznych. Do przyczyn choroby mogą należeć takie czynniki, jak leki, mutacje genów, dysfunkcja wątroby i nerek czy mikrouraz podczas operacji na rogówce. Częstość występowania dystrofii waha się od 1% do 4% wśród noworodków i osiąga kolejne 0,8% w wieku 15-16 lat. Częstość występowania patologii w ciągu całego życia u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym wynosi 2%. Wiadomo, że wysoka śmiertelność w dystrofii rogówki wynika z nietypowego rozmieszczenia hemoglobiny w śródbłonku i zmniejszenia zdolności naczyń krwionośnych do tworzenia zabezpieczeń. W efekcie dochodzi do poważnych zaburzeń naczyń krwionośnych gałki ocznej, powodujących wyniszczające zmiany w soczewce i pogorszenie widzenia aż do całkowitej ślepoty.