Fabry Angiokeratom

Fabry Angiokeratom är enstaka eller multipla utspridda hudskador av en kantig eller rund form som sträcker sig i storlek från flera millimeter till flera centimeter, bestående av många närbesläktade telangiektasier med utväxter av hård konsistens av en brunröd färg. Kliniska tecken är mest tydliga i de första månaderna och åren av sjukdomen efter telangiektasier, som innehåller brosk och pigment, är överfyllda med röda blodkroppar och typiska och typiskt lokaliserade arteriosklerotiska papler uppträder på benet, foten, axeln och underarmen. I de subepidermala papillära formationerna av perifer angioxangiosceleros bildar de kapillärer och förvandlas i huvudsak till tunna väggar av små och stora vener. Storleken på hudskadan minskar när kapillärernas tendens till trombos ökar. Grå och lila telangiosclera försvinner gradvis, istället för dem mikroskopiska pluggar med

Fadbry Angiokeratome är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av bildandet av angiomatösa knölar i olika delar av kroppen. Namnet kommer från en kombination av det latinska ordet "angio" - ven och det grekiska ordet "kerato" - hud. Fabry angiokeratosis är en allvarlig, extremt sällsynt hudsjukdom där lesioner oftast uppträder i rygg och bröst och kännetecknas av små nodulär angiopati i huden.