Angiokératome de Fabry

Les angiokératomes de Fabry sont des lésions cutanées disséminées uniques ou multiples, de forme angulaire ou ronde, dont la taille varie de plusieurs millimètres à plusieurs centimètres, constituées de nombreuses télangiectasies étroitement associées avec des excroissances de consistance dure de couleur rouge brunâtre. Les signes cliniques sont plus distincts dans les premiers mois et années de la maladie après les télangiectasies, contenant du cartilage et des pigments, débordent de globules rouges et des papules artérioscléreuses typiques et typiquement localisées apparaissent sur la jambe, le pied, l'épaule et l'avant-bras. Dans les formations papillaires sous-épidermiques des angioxangioscéléros périphériques, ils forment des capillaires et se transforment essentiellement en fines parois de petites et grandes veines. La taille de la lésion cutanée diminue à mesure que la tendance des capillaires à la thrombose augmente. Les télangiosclées grises et violettes disparaissent progressivement, à la place de bouchons microscopiques avec

L'angiokératome de Fadbry est une maladie héréditaire rare caractérisée par la formation de nodules angiomateux dans diverses parties du corps. Le nom vient d'une combinaison du mot latin « angio » – veine et du mot grec « kerato » – peau. L'angiokératose de Fabry est une maladie cutanée grave et extrêmement rare dans laquelle les lésions apparaissent le plus souvent dans le dos et la poitrine et se caractérisent par de petites angiopathies nodulaires de la peau.