Fabry-Angiokeratom

Fabry-Angiokeratome sind einzelne oder mehrere disseminierte Hautläsionen von eckiger oder runder Form mit einer Größe von mehreren Millimetern bis mehreren Zentimetern, die aus zahlreichen eng verbundenen Teleangiektasien mit Wucherungen von harter Konsistenz von bräunlich-roter Farbe bestehen. Die klinischen Symptome sind am deutlichsten bei In den ersten Monaten und Jahren der Erkrankung nach Teleangiektasien, die Knorpel und Pigmente enthalten, sind die roten Blutkörperchen überfüllt und es treten typische und typischerweise lokalisierte arteriosklerotische Papeln an Bein, Fuß, Schulter und Unterarm auf. In den subepidermalen Papillenformationen peripherer Angioxangiosceleros bilden sie Kapillaren und verwandeln sich im Wesentlichen in dünne Wände kleiner und großer Venen. Die Größe der Hautläsion nimmt mit zunehmender Thromboseneigung der Kapillaren ab. Graue und violette Teleangiosklera verschwinden nach und nach, stattdessen treten mikroskopisch kleine Pfropfen mit auf

Das Fadbry-Angiokeratom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch die Bildung angiomatöser Knötchen in verschiedenen Körperteilen gekennzeichnet ist. Der Name setzt sich aus dem lateinischen Wort „angio“ – Vene und dem griechischen Wort „kerato“ – Haut zusammen. Fabry-Angiokeratose ist eine schwere, äußerst seltene Hauterkrankung, bei der Läsionen am häufigsten im Rücken und in der Brust auftreten und durch eine kleine knotige Angiopathie der Haut gekennzeichnet sind.