Fabryho angiokeratom

Fabryho angiokeratomy jsou jednoduché nebo vícečetné diseminované kožní léze hranatého nebo kulatého tvaru o velikosti od několika milimetrů do několika centimetrů, skládající se z četných úzce souvisejících teleangiektázií s výrůstky tvrdé konzistence hnědočervené barvy. Klinické příznaky jsou nejvýraznější u první měsíce a roky onemocnění po teleangiektáziích, obsahujících chrupavku a pigment, jsou přeplněné červenými krvinkami a na noze, chodidle, rameni a předloktí se objevují typické a typicky lokalizované arteriosklerotické papuly. V subepidermálních papilárních útvarech periferních angioxangiosceleros tvoří kapiláry a v podstatě přecházejí v tenké stěny malých a velkých žil. Velikost kožní léze se zmenšuje se zvyšujícím se sklonem kapilár k trombóze. Šedá a fialová telangiosklera postupně mizí, místo nich mikroskopické zátky s

Fadbry Angiokeratom je vzácné dědičné onemocnění, které se vyznačuje tvorbou angiomatózních uzlů v různých částech těla. Název pochází ze spojení latinského slova „angio“ – žíla a řeckého slova „kerato“ – kůže. Fabryho angiokeratóza je závažné, extrémně vzácné kožní onemocnění, při kterém se léze objevují nejčastěji v oblasti zad a hrudníku a jsou charakterizovány malou nodulární angiopatií kůže.