Ангиокератома на Фабри

Ангиокератомите на Фабри са единични или множествени дисеминирани кожни лезии с ъглова или кръгла форма с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра, състоящи се от множество тясно свързани телеангиектазии с израстъци с твърда консистенция с кафяво-червен цвят.Клиничните признаци са най-отчетливи при първите месеци и години на заболяването след телеангиектазии, съдържащи хрущял и пигмент, са препълнени с червени кръвни клетки и се появяват типични и типично разположени артериосклеротични папули по крака, стъпалото, рамото и предмишницата. В субепидермалните папиларни образувания на периферните ангиоксангиосцелери те образуват капиляри и по същество се превръщат в тънки стени на малки и големи вени. Размерът на кожната лезия намалява с увеличаване на склонността на капилярите към тромбоза. Сивите и лилави телеангиосклери постепенно изчезват, вместо тях се появяват микроскопични тапи с

Ангиокератомът на Fadbry е рядко наследствено заболяване, което се характеризира с образуването на ангиоматозни възли в различни части на тялото. Името идва от съчетание на латинската дума "angio" - вена и гръцката дума "kerato" - кожа. Ангиокератозата на Фабри е сериозно, изключително рядко кожно заболяване, при което лезиите се появяват най-често в гърба и гърдите и се характеризират с малка нодуларна ангиопатия на кожата.