Fabry Angiokeratoma

Fabry Angiokeratomas là một hoặc nhiều tổn thương da lan tỏa có hình dạng góc cạnh hoặc tròn có kích thước từ vài mm đến vài centimet, bao gồm nhiều giãn mao mạch liên quan chặt chẽ với sự phát triển cứng có màu đỏ nâu. Những tháng và năm đầu tiên của bệnh sau bệnh telangiectasias, chứa sụn và sắc tố, tràn ngập hồng cầu và các sẩn xơ cứng động mạch điển hình và thường xuất hiện ở chân, bàn chân, vai và cẳng tay. Trong sự hình thành nhú dưới biểu bì của angioxangiosceleros ngoại biên, chúng hình thành các mao mạch và về cơ bản biến thành những bức tường mỏng của các tĩnh mạch nhỏ và lớn. Kích thước của tổn thương da giảm khi xu hướng huyết khối mao mạch tăng lên. Các telangiosclera màu xám và tím dần dần biến mất, thay vào đó là những lỗ cắm cực nhỏ với

Fadbry Angiokeratome là một bệnh di truyền hiếm gặp được đặc trưng bởi sự hình thành các nốt u mạch máu ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể. Cái tên này xuất phát từ sự kết hợp của từ Latin "angio" - tĩnh mạch và từ "kerato" trong tiếng Hy Lạp - da. Bệnh xơ cứng mạch Fabry là một bệnh về da nghiêm trọng, cực kỳ hiếm gặp, trong đó các tổn thương xuất hiện thường xuyên nhất ở lưng và ngực và được đặc trưng bởi bệnh lý mạch máu dạng nốt nhỏ trên da.