Fabry Angiokeratom

Fabry Angiokeratomer er enkelt- eller multiple disseminerte hudlesjoner med kantete eller runde former som varierer i størrelse fra flere millimeter til flere centimeter, bestående av mange nært assosierte telangiektasier med utvekster av hard konsistens av en brunrød farge. Kliniske tegn er mest tydelige i de første månedene og årene av sykdommen etter telangiektasier, som inneholder brusk og pigment, er overfylte med røde blodlegemer og typiske og typisk lokaliserte arteriosklerotiske papler vises på leggen, foten, skulderen og underarmen. I de subepidermale papillære formasjonene til perifere angioxangiosceleros danner de kapillærer og blir i hovedsak til tynne vegger av små og store årer. Størrelsen på hudlesjonen avtar når kapillærenes tendens til trombose øker. Grå og lilla telangiosclera forsvinner gradvis, i stedet for dem mikroskopiske plugger med

Fadbry Angiokeratome er en sjelden arvelig sykdom som er preget av dannelsen av angiomatøse knuter i ulike deler av kroppen. Navnet kommer fra en kombinasjon av det latinske ordet "angio" - vene og det greske ordet "kerato" - hud. Fabry angiokeratosis er en alvorlig, ekstremt sjelden hudsykdom der lesjoner opptrer oftest i rygg og bryst og er preget av liten nodulær angiopati i huden.