Fabry angiokeratoma

A Fabry-angiokeratomák egy vagy többszörösen szétterjedt, szögletes vagy kerek alakú bőrelváltozások, amelyek mérete néhány millimétertől több centiméterig terjed, és számos, egymással szorosan összefüggő telangiectasiaból és barnásvörös színű, kemény konzisztenciájú növedékekből áll. A klinikai tünetek leginkább a betegség porcot és pigmentet tartalmazó telangiectasia utáni első hónapjaiban és éveiben vörösvértestek hemzsegnek, és a lábon, a lábfejen, a vállon és az alkaron tipikus és tipikusan lokalizált arterioszklerózisos papulák jelennek meg. A perifériás angioxangiosceleros subepidermális papilláris képződményeiben kapillárisokat képeznek, és lényegében kis és nagy vénák vékony falaivá alakulnak. A bőrelváltozás mérete csökken a hajszálerek trombózisra való hajlamának növekedésével. A szürke és lila telangiosclera fokozatosan eltűnik, helyettük mikroszkopikus dugók jelennek meg

A Fadbry Angiokeratome egy ritka örökletes betegség, amelyet angiomatózus csomók képződése jellemez a test különböző részein. A név a latin „angio” – véna – és a görög „kerato” – bőr – szó kombinációjából származik. A Fabry angiokeratosis egy súlyos, rendkívül ritka bőrbetegség, amelyben az elváltozások leggyakrabban a háton és a mellkason jelentkeznek, és a bőr apró noduláris angiopátiája jellemzi.