Angiokeratoma Fabry’ego

Angiokeratomy Fabry'ego to pojedyncze lub wielokrotne rozsiane zmiany skórne o kanciastym lub okrągłym kształcie, o wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów, składające się z licznych ściśle powiązanych teleangiektazji z naroślami o twardej konsystencji o brązowo-czerwonym kolorze. Objawy kliniczne są najbardziej widoczne u pierwsze miesiące i lata choroby po teleangiektazjach zawierających chrząstki i barwnik, są przepełnione czerwonymi krwinkami, a na nogach, stopach, barkach i przedramionach pojawiają się typowe i typowo zlokalizowane grudki miażdżycowe. W podnaskórkowych formacjach brodawkowatych obwodowych angioxangiosceleros tworzą naczynia włosowate i zasadniczo zamieniają się w cienkie ściany małych i dużych żył. Rozmiar zmian skórnych zmniejsza się wraz ze wzrostem skłonności naczyń włosowatych do zakrzepicy. Szare i fioletowe teleangiosklery stopniowo zanikają, zamiast nich pojawiają się mikroskopijne czopki

Angiokeratom Fadbry'ego jest rzadką chorobą dziedziczną, która charakteryzuje się tworzeniem się guzków naczynioruchowych w różnych częściach ciała. Nazwa pochodzi od połączenia łacińskiego słowa „angio” – żyła i greckiego słowa „kerato” – skóra. Angiokeratoza Fabry'ego jest poważną, niezwykle rzadką chorobą skóry, w której zmiany chorobowe pojawiają się najczęściej na plecach i klatce piersiowej i charakteryzują się niewielką guzkową angiopatią skóry.