Fabry Anjiyokeratomu

Fabry Anjiyokeratomları, boyutları birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişen açısal veya yuvarlak şekilli, kahverengimsi-kırmızı renkte sert kıvamda büyümelerle birlikte çok sayıda yakından ilişkili telanjiektazilerden oluşan, açısal veya yuvarlak şekilli, tek veya çoklu yayılmış deri lezyonlarıdır. hastalığın ilk ayları ve yıllarında kıkırdak ve pigment içeren telenjiektazilerden sonra kırmızı kan hücreleri dolup taşar ve bacak, ayak, omuz ve önkolda tipik ve tipik yerleşimli arteriosklerotik papüller görülür. Periferik angioxangiosceleros'un subepidermal papiller oluşumlarında kılcal damarlar oluştururlar ve esasen küçük ve büyük damarların ince duvarlarına dönüşürler. Kılcal damarların tromboza eğilimi arttıkça cilt lezyonunun boyutu azalır. Gri ve mor telangiosklera, mikroskobik tıkaçlar yerine yavaş yavaş kaybolur.

Fadbry Anjiyokeratom, vücudun çeşitli yerlerinde anjiyomatöz nodüllerin oluşmasıyla karakterize, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Adı Latince "angio" (damar) kelimesi ve Yunanca "kerato" (deri) kelimesinin birleşiminden gelir. Fabry anjiyokeratoz, lezyonların en sık sırtta ve göğüste görüldüğü ve ciltte küçük nodüler anjiyopati ile karakterize edilen ciddi, oldukça nadir görülen bir cilt hastalığıdır.