Angiocheratoma di Fabry

Gli angiocheratomi di Fabry sono lesioni cutanee disseminate singole o multiple, di forma angolosa o rotonda, di dimensioni variabili da alcuni millimetri a diversi centimetri, costituite da numerose teleangectasie strettamente associate con escrescenze di consistenza dura di colore rosso-brunastro.I segni clinici sono più evidenti in i primi mesi e anni di malattia dopo le teleangectasie, contenenti cartilagine e pigmento, sono traboccanti di globuli rossi e compaiono papule arteriosclerotiche tipiche e tipicamente localizzate sulla gamba, sul piede, sulla spalla e sull'avambraccio. Nelle formazioni papillari subepidermiche degli angioxangiosceleros periferici, formano capillari e si trasformano essenzialmente in pareti sottili di vene piccole e grandi. La dimensione della lesione cutanea diminuisce all'aumentare della tendenza dei capillari alla trombosi. Le teleangiosclere grigie e viola scompaiono gradualmente, al posto dei microscopici tappi

L'angiocheratomo di Fadbry è una rara malattia ereditaria caratterizzata dalla formazione di noduli angiomatosi in varie parti del corpo. Il nome deriva dalla combinazione della parola latina "angio" - vena e della parola greca "kerato" - pelle. L'angiocheratosi di Fabry è una malattia cutanea grave ed estremamente rara in cui le lesioni compaiono più spesso nella schiena e nel torace e sono caratterizzate da piccola angiopatia nodulare della pelle.