Fabry Angiokeratoma

Fabry Angiokeratomit ovat kulmikkaita tai pyöreitä yksittäisiä tai useita leviäviä ihovaurioita, joiden koko vaihtelee useista millimetreistä useisiin senttimetreihin ja jotka koostuvat useista läheisesti liittyvistä telangiektaasiasta ja kasvaimista, joiden koostumus on ruskeanpunainen. Kliiniset oireet ovat selkeimpiä taudin ensimmäiset kuukaudet ja vuodet rustoa ja pigmenttiä sisältävien telangiektasiaen jälkeen ovat täynnä punasoluja ja tyypillisiä ja tyypillisesti sijaitsevia arterioskleroottisia näppylöitä ilmaantuu jalassa, jalkaterässä, olkapäässä ja kyynärvarressa. Perifeeristen angioxangioscelerosien subepidermaalisissa papillaarimuodostelmissa ne muodostavat kapillaareja ja muuttuvat olennaisesti pienten ja suurten suonien ohuiksi seiniksi. Ihovaurion koko pienenee, kun kapillaarien taipumus tromboosille kasvaa. Harmaa ja violetti telangiosclera häviää vähitellen, niiden sijaan mikroskooppiset tulpat

Fadbry Angiokeratome on harvinainen perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista angiomatoottisten kyhmyjen muodostuminen kehon eri osiin. Nimi tulee latinan sanan "angio" - suonen ja kreikan sanan "kerato" - ihon yhdistelmästä. Fabryn angiokeratoosi on vakava, erittäin harvinainen ihosairaus, jossa vaurioita esiintyy useimmiten selässä ja rinnassa ja jolle on ominaista ihon pieni nodulaarinen angiopatia.