Fabry Angiokeratoma

Fabry Angiokeratoma adalah lesi kulit tunggal atau ganda yang disebarluaskan dengan bentuk sudut atau bulat dengan ukuran mulai dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter, terdiri dari banyak telangiektasis yang terkait erat dengan pertumbuhan konsistensi keras berwarna merah kecoklatan. bulan-bulan dan tahun-tahun pertama penyakit setelah telangiektasis, mengandung tulang rawan dan pigmen, dipenuhi dengan sel darah merah dan papula arteriosklerotik yang khas dan berlokasi khas muncul di tungkai, kaki, bahu dan lengan bawah. Dalam formasi papiler subepidermal angioxangiosceleros perifer, mereka membentuk kapiler dan pada dasarnya berubah menjadi dinding tipis vena kecil dan besar. Ukuran lesi kulit berkurang seiring dengan meningkatnya kecenderungan kapiler terhadap trombosis. Telangiosklera abu-abu dan ungu berangsur-angsur menghilang, dan bukannya sumbat mikroskopis

Fadbry Angiokeratome adalah penyakit keturunan langka yang ditandai dengan terbentuknya nodul angiomatosa di berbagai bagian tubuh. Nama ini berasal dari kombinasi kata Latin "angio" - vena dan kata Yunani "kerato" - kulit. Fabry angiokeratosis adalah penyakit kulit yang serius dan sangat langka di mana lesi paling sering muncul di punggung dan dada dan ditandai dengan angiopati nodular kecil pada kulit.