Fabry Angiokeratom

Fabry Angiokeratomer er enkelte eller multiple disseminerede hudlæsioner med en kantet eller rund form, der varierer i størrelse fra flere millimeter til flere centimeter, bestående af talrige tæt forbundne telangiektasier med vækster af hård konsistens af en brunlig-rød farve. Kliniske tegn er mest tydelige i de første måneder og år af sygdommen efter telangiektasier, der indeholder brusk og pigment, er fyldt med røde blodlegemer, og typiske og typisk lokaliserede arteriosklerotiske papler opstår på benet, foden, skulderen og underarmen. I de subepidermale papillære formationer af perifere angioxangiosceleros danner de kapillærer og bliver i det væsentlige til tynde vægge af små og store vener. Størrelsen af ​​hudlæsionen falder, efterhånden som kapillærernes tendens til trombose øges. Grå og lilla telangiosclera forsvinder gradvist, i stedet for dem mikroskopiske propper med

Fadbry Angiokeratome er en sjælden arvelig sygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af ​​angiomatøse knuder i forskellige dele af kroppen. Navnet kommer fra en kombination af det latinske ord "angio" - vene og det græske ord "kerato" - hud. Fabry angiokeratosis er en alvorlig, ekstremt sjælden hudsygdom, hvor læsioner oftest optræder i ryggen og brystet og er karakteriseret ved små nodulær angiopati i huden.