Angioqueratoma de Fabry

Los angioqueratomas de Fabry son lesiones cutáneas diseminadas, únicas o múltiples, de forma angular o redonda, cuyo tamaño varía desde varios milímetros hasta varios centímetros, y consisten en numerosas telangiectasias estrechamente asociadas con crecimientos de consistencia dura de color rojo pardusco. Los signos clínicos son más distintivos en Los primeros meses y años de la enfermedad después de las telangiectasias, que contienen cartílago y pigmento, están repletos de glóbulos rojos y aparecen pápulas arterioscleróticas típicas y típicamente localizadas en la pierna, el pie, el hombro y el antebrazo. En las formaciones papilares subepidérmicas de los angioxangiosceleros periféricos, forman capilares y esencialmente se convierten en paredes delgadas de venas pequeñas y grandes. El tamaño de la lesión cutánea disminuye a medida que aumenta la tendencia de los capilares a la trombosis. Las telangioescleras grises y violetas desaparecen gradualmente, en lugar de ellas tapones microscópicos con

El angioqueratomo de Fadbry es una rara enfermedad hereditaria que se caracteriza por la formación de nódulos angiomatosos en diversas partes del cuerpo. El nombre proviene de una combinación de la palabra latina "angio" - vena y la palabra griega "kerato" - piel. La angioqueratosis de Fabry es una enfermedad cutánea grave y extremadamente rara en la que las lesiones aparecen con mayor frecuencia en la espalda y el pecho y se caracterizan por una pequeña angiopatía nodular de la piel.