Fabry Angiokeratoması

Fabry angiokeratomları bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər ölçüdə, bucaqlı və ya dəyirmi formada olan tək və ya çoxlu yayılmış dəri zədələridir, çoxlu sıx əlaqəli telenjiektaziyalardan və qəhvəyi-qırmızı rəngli sərt konsistensiyaya malik böyümələrdən ibarətdir. Tərkibində qığırdaq və piqment olan telenjiektaziyalardan sonra xəstəliyin ilk ayları və illəri qırmızı qan hüceyrələri ilə dolur və ayaq, ayaq, çiyin və ön kolda tipik və tipik yerləşmiş arterioskleroz papüllər görünür. Periferik angioxangioscelerosun subepidermal papilyar formasiyalarında onlar kapilyarlar əmələ gətirir və mahiyyətcə kiçik və iri venaların nazik divarlarına çevrilirlər. Kapilyarların tromboza meyli artdıqca dəri lezyonunun ölçüsü azalır. Boz və bənövşəyi telenjiosklera tədricən yox olur, onların yerinə mikroskopik tıxaclar əmələ gəlir.

Fadbry Angiokeratome nadir irsi xəstəlikdir və bədənin müxtəlif yerlərində angiomatoz düyünlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Adı latınca "angio" - damar və yunanca "kerato" - dəri sözlərinin birləşməsindən yaranmışdır. Fabry angiokeratosis ciddi, olduqca nadir bir dəri xəstəliyidir, lezyonlar ən çox arxa və sinə nahiyəsində görünür və dərinin kiçik düyünlü angiopatiyası ilə xarakterizə olunur.