Transimmun trombocytopeni

Transimmun trombocytopeni (transimmunt antitromboplastiskt tillstånd, trombocypati), även känd som medfödd Duplay-trombocypati, är en grupp av ärftliga störningar av hemostas, vars huvudsakliga manifestation är isolerad trombocytopen purpura; sjukdomen utvecklas hos homozygoter omedelbart efter födseln, medan nivån av immunförsvarets antikoagulerande aktivitet av antitrombin III och protein C i blodserumet förblir normal eller låg.

Enkelt uttryckt är detta en medfödd blödningsrubbning. Sjukdomen ärvs från en av föräldrarna. Immunsystemets funktion störs.

Trombotiska blodplättar är ett sällsynt tillstånd där en person producerar få blodplättar. Detta uppstår som ett resultat av en störning i immunförsvaret, som kan reagera på vissa antigener och leda till att antikroppar bildas mot sina egna celler.

Den främsta orsaken till transimmun trombocytopeni är en autoimmun process där immunförsvaret av misstag attackerar kroppens egna celler. Denna process kan orsakas av olika faktorer, inklusive genetik, virusinfektioner, mediciner och andra faktorer.

Kliniska manifestationer av trombocytopenisk transimmunism kan variera mycket beroende på utvecklingsstadiet av sjukdomen och de individuella egenskaperna hos patientens kropp. I de tidiga stadierna kan symtomen vara frånvarande eller milda. Men när sjukdomen fortskrider kan patienter uppleva allvarligare symtom.

Ett av de vanligaste symtomen är blödning, som kan uppträda som små mängder blod i urinen, avföring, flytningar från näsan eller munnen, blåmärken i huden och andra områden. Blödning uppstår oftast efter mindre trauma eller operation. Dessutom kan patienter med denna form av trombocytopeni ha svåra menstruationer som åtföljs av kraftig flytning.

För att diagnostisera transmmun trombocytopei är det nödvändigt att göra ett blodprov för att fastställa antalet blodplättar och studera de antikroppar som bildas mot ens egna blodplättar. En benmärgsbiopsi kan också användas för att leta efter specifika förändringar i trombocytstrukturen.

Behandling för transmunal trombocytompin beror på orsaken till sjukdomen. I vissa fall kan immunsuppressiv behandling krävas, vilket minskar immunsystemets aktivitet. Läkemedel som ökar blodplättsnivåerna i blodet, såsom prednisolon, kan också användas.