伝達免疫性血小板減少症

先天性デュプレイ血小板減少症としても知られる経免疫性血小板減少症（経免疫性抗血小板形成症、血小板減少症）は、遺伝性止血疾患のグループであり、その主な症状は孤立性血小板減少性紫斑病です。この病気は出生直後のホモ接合体で発症しますが、血清中のアンチトロンビン III およびプロテイン C の免疫抗凝固活性のレベルは正常または低いままです。

簡単に言うと、先天性出血性疾患です。この病気は両親のどちらかから遺伝します。免疫系の機能が混乱します。

血栓性血小板は、血小板がほとんど生成されないまれな状態です。これは免疫系の障害の結果として起こり、特定の抗原に反応し、それ自身の細胞に対する抗体の形成を引き起こす可能性があります。

経免疫性血小板減少症の主な原因は、免疫系が誤って自分自身の細胞を攻撃する自己免疫プロセスです。このプロセスは、遺伝学、ウイルス感染、薬剤、その他の要因を含むさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

血小板減少性トランス免疫症の臨床症状は、病気の進行段階と患者の体の個々の特徴に応じて大きく異なります。初期段階では、症状がないか、軽い場合があります。ただし、病気が進行するにつれて、患者はより重篤な症状を経験することがあります。

最も一般的な症状の 1 つは出血で、尿、便、鼻や口からの分泌物、皮膚の打撲傷、その他の領域に少量の血液が混じることがあります。出血は、ほとんどの場合、軽度の外傷または手術の後に発生します。さらに、この形態の血小板減少症の患者は、大量のおりものを伴う重度の生理が起こることがあります。

伝染性血小板増加症を診断するには、血液検査を実施して血小板数を測定し、自分の血小板に対して形成される抗体を調べる必要があります。血小板構造の特定の変化を探すために骨髄生検を使用することもできます。

経免疫性血小板オムピンの治療は、病気の原因によって異なります。場合によっては、免疫系の活動を低下させる免疫抑制療法が必要になる場合があります。プレドニゾロンなど、血液中の血小板レベルを上昇させる薬も使用される場合があります。