Transimmun trombositopeniya

Anadangəlmə Duplay trombosipatiya kimi də tanınan transimmun trombositopeniya (transimmun antitromboplastik vəziyyət, trombosipatiya), əsas təzahürü təcrid olunmuş trombositopenik purpura olan hemostazın irsi pozğunluqları qrupudur; xəstəlik doğuşdan dərhal sonra homozigotlarda inkişaf edir, qan zərdabında antitrombin III və protein C-nin immun antikoaqulyant fəaliyyətinin səviyyəsi normal və ya aşağı olaraq qalır.

Sadə dillə desək, bu, anadangəlmə qanaxma xəstəliyidir. Xəstəlik valideynlərdən birindən miras qalır. İmmunitet sisteminin fəaliyyəti pozulur.

Trombotik trombositlər, bir insanın bir neçə trombosit istehsal etdiyi nadir bir vəziyyətdir. Bu, immunitet sistemində müəyyən antigenlərə reaksiya verə bilən və öz hüceyrələrinə qarşı antikorların meydana gəlməsinə səbəb olan pozğunluq nəticəsində baş verir.

Transimmun trombositopeniyanın əsas səbəbi, immunitet sisteminin səhvən bədənin öz hüceyrələrinə hücum etdiyi bir otoimmün prosesdir. Bu prosesə müxtəlif amillər, o cümlədən genetika, virus infeksiyaları, dərmanlar və digər amillər səbəb ola bilər.

Trombositopenik transimmunizmin klinik təzahürləri xəstəliyin inkişaf mərhələsindən və xəstənin bədəninin fərdi xüsusiyyətlərindən asılı olaraq çox fərqli ola bilər. Erkən mərhələlərdə simptomlar olmaya və ya yüngül ola bilər. Ancaq xəstəlik irəlilədikcə xəstələr daha ağır simptomlarla qarşılaşa bilərlər.

Ən çox görülən simptomlardan biri qanaxmadır ki, bu da sidikdə, nəcisdə, burundan və ya ağızdan axıntı, dərinin göyərməsi və digər nahiyələrdə az miqdarda qan kimi görünə bilər. Ən çox qanaxma kiçik travma və ya əməliyyatdan sonra baş verir. Bundan əlavə, trombositopeniyanın bu forması olan xəstələrdə ağır axıntı ilə müşayiət olunan ağır dövrlər ola bilər.

Transmmun trombositopeya diaqnozu qoymaq üçün trombositlərin sayını təyin etmək və öz trombositlərinə qarşı əmələ gələn antikorları öyrənmək üçün qan testi aparmaq lazımdır. Trombosit strukturunda xüsusi dəyişiklikləri axtarmaq üçün sümük iliyi biopsiyası da istifadə edilə bilər.

Transmunal trombosit ompininin müalicəsi xəstəliyin səbəbindən asılıdır. Bəzi hallarda immunosupressiv terapiya tələb oluna bilər ki, bu da immunitet sisteminin fəaliyyətini azaldır. Qanda trombosit səviyyəsini artıran dərmanlar, məsələn, prednizolon da istifadə edilə bilər.