Transimmuuninen trombosytopenia

Transimmuuninen trombosytopenia (transimmuuninen antitromboplastinen tila, trombosypatia), joka tunnetaan myös nimellä synnynnäinen Duplay-trombocypatia, on ryhmä perinnöllisiä hemostaasihäiriöitä, joiden pääasiallinen ilmentymä on eristetty trombosytopeeninen purppura; tauti kehittyy homotsygooteissa heti syntymän jälkeen, kun taas antitrombiini III:n ja proteiini C:n immuunihyytymistä estävän aktiivisuuden taso veressä pysyy normaalina tai alhaisena.

Yksinkertaisesti sanottuna tämä on synnynnäinen verenvuotohäiriö. Sairaus on peritty yhdeltä vanhemmista. Immuunijärjestelmän toiminta häiriintyy.

Tromboottiset verihiutaleet ovat harvinainen tila, jossa henkilö tuottaa vähän verihiutaleita. Tämä johtuu immuunijärjestelmän häiriöstä, joka voi reagoida tiettyihin antigeeneihin ja johtaa vasta-aineiden muodostumiseen omia solujaan vastaan.

Transimmuunisen trombosytopenian tärkein syy on autoimmuuniprosessi, jossa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa kehon omia soluja vastaan. Tämä prosessi voi johtua useista tekijöistä, mukaan lukien genetiikka, virusinfektiot, lääkkeet ja muut tekijät.

Trombosytopeenisen transimmunismin kliiniset oireet voivat vaihdella suuresti riippuen taudin kehitysvaiheesta ja potilaan kehon yksilöllisistä ominaisuuksista. Varhaisvaiheessa oireet voivat puuttua tai olla lieviä. Taudin edetessä potilaat voivat kuitenkin kokea vakavampia oireita.

Yksi yleisimmistä oireista on verenvuoto, joka voi ilmetä pieninä määrinä verta virtsassa, ulosteessa, vuoteina nenästä tai suusta, mustelmina iholla ja muilla alueilla. Verenvuoto tapahtuu useimmiten pienen trauman tai leikkauksen jälkeen. Lisäksi tämän muodon trombosytopeniaa sairastavilla potilailla voi olla vakavia kuukautisia, joihin liittyy runsasta vuotoa.

Transmmuunitrombosytopian diagnosoimiseksi on tarpeen tehdä verikoe verihiutaleiden määrän määrittämiseksi ja tutkia omia verihiutaleita vastaan ​​muodostuvia vasta-aineita. Luuytimen biopsiaa voidaan myös käyttää etsimään erityisiä muutoksia verihiutaleiden rakenteessa.

Transmunaalisen verihiutaleen hoito riippuu taudin syystä. Joissakin tapauksissa voidaan tarvita immunosuppressiivista hoitoa, mikä vähentää immuunijärjestelmän aktiivisuutta. Voidaan myös käyttää lääkkeitä, jotka lisäävät verihiutaleiden määrää veressä, kuten prednisolonia.