Transimmün trombositopeni

Konjenital Duplay trombosipati olarak da bilinen transimmün trombositopeni (transimmün antitromboplastik durum, trombosipati), ana tezahürü izole trombositopenik purpura olan bir grup kalıtsal hemostaz bozukluğudur; hastalık doğumdan hemen sonra homozigotlarda gelişirken, antitrombin III ve protein C'nin kan serumundaki immün antikoagülan aktivite düzeyi normal veya düşük kalır.

Basit bir ifadeyle bu, doğuştan gelen bir kanama bozukluğudur. Hastalık ebeveynlerden birinden miras alınır. Bağışıklık sisteminin işleyişi bozulur.

Trombotik trombositler, kişinin az sayıda trombosit ürettiği nadir bir durumdur. Bu, belirli antijenlere tepki verebilen ve kendi hücrelerine karşı antikor oluşumuna yol açabilen bağışıklık sistemindeki bir bozukluğun sonucu olarak ortaya çıkar.

Transimmün trombositopeninin ana nedeni, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun kendi hücrelerine saldırdığı bir otoimmün süreçtir. Bu sürece genetik, viral enfeksiyonlar, ilaçlar ve diğer faktörler dahil olmak üzere çeşitli faktörler neden olabilir.

Trombositopenik transimmünizmin klinik belirtileri, hastalığın gelişim aşamasına ve hastanın vücudunun bireysel özelliklerine bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Erken evrelerde semptomlar hiç olmayabilir veya hafif olabilir. Ancak hastalık ilerledikçe hastalar daha şiddetli belirtilerle karşılaşabilirler.

En sık görülen semptomlardan biri, idrarda, dışkıda, burun veya ağızdan akıntıda, ciltte ve diğer bölgelerde morarma şeklinde görülebilen az miktarda kan şeklinde ortaya çıkabilen kanamadır. Kanama çoğunlukla küçük travma veya ameliyatlardan sonra meydana gelir. Ek olarak, trombositopeninin bu formuna sahip hastalar, ağır akıntının eşlik ettiği şiddetli dönemler geçirebilir.

Transmmün trombositopiyi teşhis etmek için, trombosit sayısını belirlemek için bir kan testi yapmak ve kişinin kendi trombositlerine karşı oluşan antikorları incelemek gerekir. Trombosit yapısındaki spesifik değişiklikleri araştırmak için kemik iliği biyopsisi de kullanılabilir.

Transmunal trombosit ompin tedavisi hastalığın nedenine bağlıdır. Bazı durumlarda bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltan bağışıklık baskılayıcı tedavi gerekebilir. Prednizolon gibi kandaki trombosit düzeylerini artıran ilaçlar da kullanılabilir.